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  • 11
    ISSN: 1432-1173
    Keywords: Schlüsselwörter: Angioimmunoblastische Lymphadenopathie – Bullöse Hautveränderungen – Dermatitis herpetiformis Duhring ; Key words: Angioimmunoblastic lymphadenopathy – Bullous skin lesions – Dermatitis herpetiformis Duhring's disease
    Source: Springer Online Journal Archives 1860-2000
    Topics: Medicine
    Description / Table of Contents: Abstract. A 62-year-old female patient presented with bullous, intensely itching cutaneous lesions, which clinically and histopathologically resembled dermatitis herpetiformis (Duhring's disease). Therapy with DADPS was unsuccessful. Because of associated cervical lymph node enlargement and splenomegaly, a lymph node biopsy was taken. Histopathology of a lymph node and of the bone marrow confirmed the diagnosis: angioimmunoblastic lymphadenopathy (AILD)-type T-cell lymphoma. Intensely pruritic associated skin eruptions are typical for this peculiar kind of lymphoma. These skin lesions are due to inflammatory cells and not to neoplastic infiltrations. This case report is the first report of AILD with bullous skin lesions to appear in the literature.
    Notes: Zusammenfassung. Kasuistik einer 62jährigen Patientin mit bullösen, stark juckenden Hautveränderungen, die histopathologisch und klinisch einer Dermatitis herpetiformis Duhring ähnelten. Eine DADPS-Therapie blieb erfolglos. Wegen einer Splenomegalie und zervikalen sowie axillären Lymphknotenvergrößerung wurde eine Lymphknotenbiopsie durchgeführt. Die Lymphknoten- und Knochenmarkshistopathologie ergaben ein T-Zellenlymphom vom AILD-Typ (angioimmunoblastische Lymphadenopathie mit Dysproteinämie). Assoziierte, von heftigem Pruritus begleitete Effloreszenzen sind charakteristisch für dieses Lymphom. Die Hautinfiltrate sind meist nicht neoplastisch, sondern bestehen aus unterschiedlich zusammengesetzten entzündlichen Infiltraten, die als immunologische Epiphänome interpretiert werden. Dies ist der erste Fall einer angioimmunoblastischen Lymphadenopathie mit bullösen Hautveränderungen.
    Type of Medium: Electronic Resource
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  • 12
    ISSN: 1432-1173
    Keywords: Schlüsselwörter Rumpfhautbasaliom ; Photodynamische Therapie ; Photodynamische Diagnostik ; δ-Aminolävulinsäure ; Mamillenplastik ; Key words Superficial erythematous basal cell carcinoma ; Photodynamic therapy ; δ-Aminolevulinic acid ; Photodynamic diagnosis ; Nipple plastic
    Source: Springer Online Journal Archives 1860-2000
    Topics: Medicine
    Description / Table of Contents: Summary We treated a large superficial basal cell carcinoma (ca. 10×6 cm) on the right breast in a 48-year old woman with photodynamic terapy (PDT). Fractionated PDT was performed by topical application of δ-aminolevulinic acid (δ-ALA, 20%) with subsequent red light (570–750 nm; 180 J/cm2) in three sessions. Nearly total remission of the tumor resulted; however, a few residual neoplastic islands partly infiltrating the nipple-areola complex could be detected by photodynamic diagnosis (PDD). These fluorescent areas were marked, excised, and the defect was closed by a rotation advancement flap. Total excision of the tumor was verified histologically. By combining PDT and surgery, this large tumor was treated with excellent cosmetic results. This case demonstrates the efficiency of topical PDT with adjunctive plastic surgery controlled by PDD even in large tumors.
    Notes: Zusammenfassung Es wird die Behandlung eines großflächigen Basalioms (ca. 10×6 cm) an der rechten Mamma einer 48jährigen Patientin dargestellt. Aufgrund der Histologie eines oberflächlichen Rumpfhautbasalioms entschlossen wir uns, den Tumor mit der photodynamischen Therapie (PDT) zu behandeln. Hierzu wurden δ-Aminolävulinsäure (δ-ALA, 20%) topisch aufgetragen und das Gewebe mit rotem Licht (570–750 nm; 180 J/cm 2 ) bestrahlt. Die PDT wurde zweimal wiederholt. Hierdurch konnte klinisch eine nahezu vollständige Remission des Tumors erzielt werden. In der photodynamischen Diagnostik (PDD) zeigten sich aber noch deutlich einige persistierende, z.T. die Mamille infiltrierende Basaliominseln. Diese wurden durch Exzision entfernt und anschließend wurde der Defekt mittels einer Mamillenplastik verschlossen. Durch die Kombination der beiden Therapieformen konnte der großflächige Tumor mit einem ausgezeichneten kosmetischen Ergebnis behandelt werden. Die Falldarstellung soll zum einen die Grenzen der topischen PDT, zum anderen die Effizienz der PDD bei gezieltem Einsatz darstellen.
    Type of Medium: Electronic Resource
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  • 13
    ISSN: 1432-1173
    Keywords: Schlüsselwörter Pyoderma gangraenosum ; Cyclosporin A ; Key words Pyoderma gangraenosum ; Cyclosporine A
    Source: Springer Online Journal Archives 1860-2000
    Topics: Medicine
    Description / Table of Contents: Summary Pyoderma gangraenosum can cause great therapeutic problems. High dosed corticosteroids are the treatment of choice. However, recalcitrant pyoderma gangraenosum or side effects from corticosteroid treatment may require therapeutic alternatives. Pyoderma gangraenosum responds excellently to treatment with cyclosporine A. Because of side effects and drug interactions, the patients must be selected and carefully and closely monitored. Six patients with pyoderma gangraenosum, unresponsive to various topical and systemic therapies, were treated with oral cyclosporine A at mean daily doses of approximately 3 mg/kg. Marked improvement of the skin lesions and complete healing occurred in all patients over a period of 3–6 months. Only one patient suffered a relapse after discontinuation of the treatment. No severe irreversible side effects occurred. The results show that low-dose cyclosporine A treatment can be considered a first-line treatment of pyoderma gangraenosum.
    Notes: Zusammenfassung Das Pyoderma gangraenosum bereitet oft große therapeutische Probleme. Behandlung der Wahl ist eine hochdosierte Glukokortikoidtherapie, die häufig zur Abheilung führt. Therapierefraktäre Fälle oder schwere Steroidnebenwirkungen erfordern jedoch therapeutische Alternativen. Das Pyoderma gangraenosum gehört zu den Dermatosen, die hervorragend auf Cyclosporin A ansprechen. Nebenwirkungen und die Interaktionen mit anderen Medikamenten erfordern eine sorgfältige Auswahl und Überwachung der Patienten. Die Ergebnisse der Behandlung von 6 Patienten mit therapierefraktärem Pyoderma gangraenosum werden dargestellt. Alle Patienten sprachen innerhalb eines Zeitraums von 3–6 Monaten gut auf die Therapie an. Eine Cyclosporin-A-Dosis von 3 mg/kg KG oder weniger war bei allen Patienten ausreichend. Lediglich bei einer Patientin kam es nach Absetzen des Cyclosporin A zum Rezidiv. Schwere irreversible Nebenwirkungen wurden nicht beobachtet. Unsere Ergebnisse zeigen, daß niedrig dosiertes Cyclosporin A als Therapie der ersten Wahl beim Pyoderma gangraenosum in Erwägung gezogen werden sollte.
    Type of Medium: Electronic Resource
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  • 14
    ISSN: 1432-1173
    Keywords: Schlüsselwörter: Extraabdominelle Fibromatose – Desmoidtumor – Keloid – Ileus – Gardner-Syndrom ; Key words: Extraabdominal fibromatosis – Desmoid tumor – Keloid – Ileus – Gardner's syndrome
    Source: Springer Online Journal Archives 1860-2000
    Topics: Medicine
    Description / Table of Contents: Abstract. The report deals with the clinical features of a 26-year-old man with the extraabdominal form of deep fibromatosis, which became manifest at the age of 18 years as acute ileus caused by diffuse intraabdominal fibromatous tumours. In the later course of the disease extensive fibromatous lesions developed, mainly at the skin. In addition, multiple keloids occurred after excision or after negligible traumas. The pathogenetic events of the clinical picture described may be linked to the activation of mesenchymal cells leading to the generation of either fibromatous tumours or posttraumatic keloids.
    Notes: Zusammenfassung. Vorgestellt wird ein 26jähriger Mann mit der extraabdominellen Form einer tiefen Fibromatose, die sich erstmalig im 18. Lebensjahr als akuter Ileus aufgrund ausgeprägter intraabdomineller Bindegewebstumoren manifestierte. Später traten flächenhafte, fibromatöse Bindegewebstumoren bevorzugt an der Haut auf. Neben diesen spontan entstandenen kutan und subkutan gelegenen Hauttumoren fanden sich auch Keloide nach Schnittverletzungen oder Bagatelltraumata an der Haut. Diesem Krankheitsbild liegt möglicherweise eine Aktivierung mesenchymaler Zellen zugrunde, die bei entsprechender Disposition zu fibromatösen Tumoren oder posttraumatischen Keloiden führt.
    Type of Medium: Electronic Resource
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  • 15
    Electronic Resource
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    Springer
    Der Hautarzt 47 (1996), S. 47-52 
    ISSN: 1432-1173
    Keywords: Schlüsselwörter Quallenverletzung ; Ulzeröse Kontaktdermatitis ; Rezidivierende allergische Exantheme ; Cnidariatoxin-Antigene ; Jellyfish-ELISA ; Therapie von Quallenverletzungen ; Key words Jellyfish injury ; Ulcerated contact dermatitis ; Recurring allergic rash ; Cnidariatoxin antigens ; ELISA ; Treatment of jellyfish injuries
    Source: Springer Online Journal Archives 1860-2000
    Topics: Medicine
    Description / Table of Contents: Summary We are presenting a 47-year-old woman who was stung by jellyfish while bathing in the sea of Thailand. Immediately after the injury she developed sharp pain and urticarial erythema of the skin of the knees accompanied by muscle cramps of the entire body. After a few days a toxic contact dermatitis with edematous swelling and ulcerations developed, which did not respond to topical antibiotics or corticosteroids. Three weeks later the patient presented with a disseminated urticarial eruption, which at first responded well to topical treatment and systemic corticosteroids. Over the next few weeks, however, a relapse of the eruption and the ulcerations occurred. Raised titres of IgG and IgM antibodies against different jellyfish from the Indian and Pacific Ocean were detected in the patient's serum by the enzyme-linked immunosorbent assay. Antibodies against bees (class 1) and wasps (class 4) were found by the radioallergosorbent test. The clinical features and the immunological findings led to the diagnosis of toxic and allergic contact dermatitis to jellyfish venom. First aid and secondary treatment of jellyfish injuries are suggested.
    Notes: Zusammenfassung Wir berichten über eine 47jährige Patientin, die in Thailand beim Baden im Meer Verletzungen durch eine sogenannte Feuerqualle erlitt. An den betroffenen Hautarealen, an den Knien, traten unmittelbar stechende Schmerzen und urtikarielle Erytheme auf, begleitet von generalisierten Muskelkrämpfen. Nach einigen Tagen entwickelte sich eine toxische Kontaktdermatitis mit ödematöser Schwellung und Ulzerationen, die unter der Behandlung mit antibiotischen und glukokortikoidhaltigen Salben nicht abheilten. Drei Wochen später stellte sich die Patientin erstmals mit einem disseminierten urtikariellen Exanthem vor. Unter Lokaltherapie und der systemischen Gabe von Glukokortikoiden kam es zur Rückbildung des Exanthems, in der Folgezeit jedoch zu rezidivierenden Exanthemschüben und Ulzerationen an den Knien. Im Serum der Patientin wurden im ELISA stark erhöhte IgG- und zum Teil IgM-Antikörper-Titer gegen 9 überwiegend im Indischen und Pazifischen Ozean beheimatete Quallenarten gefunden. Im RAST wurde Klasse 1 gegen Bienen-, Klasse 4 gegen Wespengift nachgewiesen. Aufgrund der Klinik, des Verlaufs und der immunologischen Befunde stellten wir die Diagnose einer toxischen und allergischen Reaktion auf Quallenbestandteile. Sofortmaßnahmen und nachfolgende Behandlung von Quallenverletzungen werden tabellarisch dargestellt.
    Type of Medium: Electronic Resource
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  • 16
    ISSN: 1432-1173
    Keywords: Schlüsselwörter: Sympathische Reflexdystrophie – M. Sudeck – Ganglion-stellatum-Blockade – Hyperhidrosis – Pathophysiologie ; Key words: Reflex sympathetic dystrophy – Sudeck's disease – Blockade of the stellate ganglion – Hyperhidrosis – Pathophysiology
    Source: Springer Online Journal Archives 1860-2000
    Topics: Medicine
    Description / Table of Contents: Abstract. Reflex sympathetic dystrophy is characterized clinically by the triad of autonomic sympathetic dysfunction, and motor and sensory disturbances of the affected extremity. Typical symptoms are distal generalized edema with cyanotic skin, pathologic function of eccrine sweat glands and diffuse dull pain. If reflex sympathetic dystrophy is not recognized an irreversible stage may be reached, with atrophic pale, cool, and anhidrotic skin, contractures and diffuse osteoporosis. The syndrome can be idiopathic but can also be precipitated by a variety of factors, including banal trauma, bone fracture, and traumatic nerve lesions. Pathophysiologically, a functional disturbance of sympathetic nerve fibres may result in a vicious circle of blood flow dysfunction, excitation of afferent nociceptors and maintenance of sympathetic dysfunction at the level of the spinal or central nervous system. In the patient presented in this paper, sympathetic dysregulation of reflex sympathetic dystrophy was cured by means of blockades of the stellate ganglion.
    Notes: Zusammenfassung. Die sympathische Reflexdystrophie ist durch eine Symptomtrias aus autonomen sympathischen, motorischen und sensiblen Störungen der betroffenen Extremität gekennzeichnet. Herausragende Symptome bestehen in einem distalen generalisierten Ödem mit livider Hautverfärbung, veränderter ekkriner Schweißdrüsenaktivität und diffusem Spontanschmerz. Wird die sympathische Reflexdystrophie nicht erkannt, droht ein irreversibles Stadium aus atrophischer, kalter und anhidrotischer Haut sowie Flexionskontrakturen und Osteoporose. Ätiologisch kommen verschiedene Faktoren wie ein banales Trauma, Fraktur, traumatische Nervenläsionen oder ein spontanes Auftreten in Betracht. Pathophysiologisch kann das Krankheitsbild mit einer funktionellen Störung des sympathischen Nervensystems erklärt werden. Es ergibt sich ein Circulus vitiosus aus Durchblutungsstörungen, Erregung afferenter Nozizeptoren und Aufrechterhaltung der sympathischen Dysfunktion auf spinaler oder zentralnervöser Ebene. Die Dysregulation der Sympathicus-Aktivität im Rahmen einer sympathischen Reflexdystrophie konnte mit Hilfe einer Serie von Ganglion-stallatum-Blockaden bei dem hier beschriebenen Patienten erfolgreich behandelt werden.
    Type of Medium: Electronic Resource
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  • 17
    ISSN: 1432-1173
    Keywords: Schlüsselwörter Extrakorporale Photopherese ; Diskoider Lupus erythematodes ; Kutaner Lupus erythematodes ; Photochemotherapie ; Key words Extracorporeal photopheresis ; Discoid lupus erythematosus ; Cutaneous lupus erytheamatosus ; Photochemotherapy
    Source: Springer Online Journal Archives 1860-2000
    Topics: Medicine
    Description / Table of Contents: Summary Lupus erythematosus (LE) is a disease with a wide spectrum of cutaneous and systemic manifestations. Discoid LE (DLE) is the most common form of cutaneous LE; the disseminated form of DLE is rare. We report an encouraging response to treatment with extracorporeal photopheresis (ECP) in a single patient with disseminated DLE who did not respond to conventional therapy. To the best of our knowledge this is the first successful use of ECP in the management of such a patient. Extracorporeal photopheresis is a therapeutic modality that has been under investigation for more than 12 years. Although originally developed for the treatment of cutaneous T-cell lymphoma, ECP has recently been used for the management of autoimmune diseases including systemic scleroderma, pemphigus vulgaris and SLE, as well as prevent organ rejection in patients with cardiac or kidney transplants and graft versus host disease after bone marrow transplantation.
    Notes: Zusammenfassung Der Lupus erythematodes (LE) ist eine Erkrankung, die ein breites Spektrum von kutanen und systemischen Manifestationen zeigt. Der diskoide LE (DLE) wird am häufisten beobachtet, seltener ist die disseminierte Variante des DLE. Wir berichten über eine Patientin mit disseminiert diskoidem Lupus erythematodes (DDLE), die auf alle angewendeten konventionellen Therapien nicht ansprach; ein erstmals bei diesem Krankheitsbild durchgeführter Behandlungsversuch mit extrakorporaler Photopherese (ECP) führte zu einer raschen und deutlichen Besserung der Hautveränderungen. Die ECP stellt seit über 12 Jahren ein inzwischen erprobtes Behandlungsverfahren dar. Obwohl zunächst zur Behandlung des kutanen T-Zellymphom entwickelt, kommt die ECP heute zunehmend erfolgreich bei der Therapie von Autoimmun- und entzündlichen Erkrankungen zum Einsatz, z.B. systemische Sklerodermie, systemischer Lupus erythematodes (SLE), Pemphigus vulgaris, Abstoßungsreaktionen nach Herz- oder Nierentransplantation und „graft-versus-host-disease” (GvHD), nach Knochenmarktransplantation.
    Type of Medium: Electronic Resource
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  • 18
    Electronic Resource
    Electronic Resource
    Springer
    Archives of dermatological research 266 (1979), S. 315-318 
    ISSN: 1432-069X
    Source: Springer Online Journal Archives 1860-2000
    Topics: Medicine
    Type of Medium: Electronic Resource
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  • 19
    Electronic Resource
    Electronic Resource
    Springer
    Archives of dermatological research 268 (1980), S. 319-320 
    ISSN: 1432-069X
    Source: Springer Online Journal Archives 1860-2000
    Topics: Medicine
    Type of Medium: Electronic Resource
    Location Call Number Limitation Availability
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  • 20
    ISSN: 1432-1203
    Source: Springer Online Journal Archives 1860-2000
    Topics: Biology , Medicine
    Notes: Abstract The porphyrias are disorders that result from the inherited or acquired dysregulation of one of the eight enzymes in the heme biosynthetic pathway. Variegate porphyria (VP) is characterized by deficiencies in protoporphyrinogen oxidase (PPO) and has recently been genetically linked (Z = 6.62) to the PPO gene on chromosome 1q21. In this study, we have identified two sequence variants in the PPO gene in a family with VP. The first is a neutral polymorphism at the -47 position of intron 2; this polymorphism is present in the general population and is unlikely to underlie the VP phenotype. The second is a mutation in the PPO gene in a patient with VP; the mutation consists of an apparently de novo 2-bp insertion in exon 3 of PPO and results in a frameshift and downstream premature termination codon. These data establish that a frameshift mutation in PPO is the underlying mutation in this patient with VP and explain the sporadic occurrence of the phenotype in this family.
    Type of Medium: Electronic Resource
    Location Call Number Limitation Availability
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