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    Gemeinsames Auftreten einer extraabdominellen Fibromatose und posttraumatischer Keloide (1994)
    Springer
    Der Hautarzt 45 (1994), S. 113-116 
    Details
    ISSN: 1432-1173
    Keywords: Schlüsselwörter: Extraabdominelle Fibromatose – Desmoidtumor – Keloid – Ileus – Gardner-Syndrom ; Key words: Extraabdominal fibromatosis – Desmoid tumor – Keloid – Ileus – Gardner's syndrome
    Source: Springer Online Journal Archives 1860-2000
    Topics: Medicine
    Description / Table of Contents: Abstract. The report deals with the clinical features of a 26-year-old man with the extraabdominal form of deep fibromatosis, which became manifest at the age of 18 years as acute ileus caused by diffuse intraabdominal fibromatous tumours. In the later course of the disease extensive fibromatous lesions developed, mainly at the skin. In addition, multiple keloids occurred after excision or after negligible traumas. The pathogenetic events of the clinical picture described may be linked to the activation of mesenchymal cells leading to the generation of either fibromatous tumours or posttraumatic keloids.
    Notes: Zusammenfassung. Vorgestellt wird ein 26jähriger Mann mit der extraabdominellen Form einer tiefen Fibromatose, die sich erstmalig im 18. Lebensjahr als akuter Ileus aufgrund ausgeprägter intraabdomineller Bindegewebstumoren manifestierte. Später traten flächenhafte, fibromatöse Bindegewebstumoren bevorzugt an der Haut auf. Neben diesen spontan entstandenen kutan und subkutan gelegenen Hauttumoren fanden sich auch Keloide nach Schnittverletzungen oder Bagatelltraumata an der Haut. Diesem Krankheitsbild liegt möglicherweise eine Aktivierung mesenchymaler Zellen zugrunde, die bei entsprechender Disposition zu fibromatösen Tumoren oder posttraumatischen Keloiden führt.
    Type of Medium: Electronic Resource
    URL: http://dx.doi.org/10.1007/s001050050050
    Location Call Number Limitation Availability
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    Paper (German National Licenses)
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  • 2
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    Spinozelluläres Karzinom auf einem Lichen sclerosus et atrophicus der Vulva (1994)
    Springer
    Der Hautarzt 45 (1994), S. 104-107 
    Details
    ISSN: 1432-1173
    Keywords: Schlüsselwörter: Lichen sclerosus et atrophicus – Spinozelluläres Karzinom ; Key words: Lichen sclerosus et atrophicus – Squamous cell carcinoma
    Source: Springer Online Journal Archives 1860-2000
    Topics: Medicine
    Description / Table of Contents: Abstract. We report on a 78-year-old woman with a 47-year-history of lichen sclerosus et atrophicus of the vulva on which squamous cell carcinoma developed. The lesion started as a small nodule that increased gradually in size and became eroded. The tumour and the inguinal lymph nodes on both sides were excized. Physical examination, chest X-ray and sonography of the abdomen 15 months later showed no local recurrence or distant metastases. Lichen sclerosus et atrophicus of the vulva should be considered a possible precancerous condition.
    Notes: Zusammenfassung. Wir berichten über eine 78jährige Patientin, bei der sich auf einem seit 47 Jahren bestehenden Lichen sclerosus et atrophicus der Vulva ein spinozelluläres Karzinom gebildet hat. Die Läsion hatte als kleiner Knoten begonnen, der sich allmählich vergrößerte und dessen Oberfläche erodierte. Es erfolgten eine Tumorexzision und Lymphknotenresektion beidseits. Fünfzehn Monate nach der Operation ergaben die klinische Untersuchung, Röntgen-Thorax und Sonographie des Abdomens keinen Anhalt für ein Lokalrezidiv oder Metastasen. Der Lichen sclerosus et atrophicus der Vulva sollte u. E. nach als fakultative Präkanzerose angesehen werden.
    Type of Medium: Electronic Resource
    URL: http://dx.doi.org/10.1007/s001050050048
    Location Call Number Limitation Availability
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    Paper (German National Licenses)
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  • 3
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    Angioimmunoblastische Lymphadenopathie begleitet von M.-Duhring-ähnlichen Effloreszenzen (1994)
    Springer
    Der Hautarzt 45 (1994), S. 562-565 
    Details
    ISSN: 1432-1173
    Keywords: Schlüsselwörter: Angioimmunoblastische Lymphadenopathie – Bullöse Hautveränderungen – Dermatitis herpetiformis Duhring ; Key words: Angioimmunoblastic lymphadenopathy – Bullous skin lesions – Dermatitis herpetiformis Duhring's disease
    Source: Springer Online Journal Archives 1860-2000
    Topics: Medicine
    Description / Table of Contents: Abstract. A 62-year-old female patient presented with bullous, intensely itching cutaneous lesions, which clinically and histopathologically resembled dermatitis herpetiformis (Duhring's disease). Therapy with DADPS was unsuccessful. Because of associated cervical lymph node enlargement and splenomegaly, a lymph node biopsy was taken. Histopathology of a lymph node and of the bone marrow confirmed the diagnosis: angioimmunoblastic lymphadenopathy (AILD)-type T-cell lymphoma. Intensely pruritic associated skin eruptions are typical for this peculiar kind of lymphoma. These skin lesions are due to inflammatory cells and not to neoplastic infiltrations. This case report is the first report of AILD with bullous skin lesions to appear in the literature.
    Notes: Zusammenfassung. Kasuistik einer 62jährigen Patientin mit bullösen, stark juckenden Hautveränderungen, die histopathologisch und klinisch einer Dermatitis herpetiformis Duhring ähnelten. Eine DADPS-Therapie blieb erfolglos. Wegen einer Splenomegalie und zervikalen sowie axillären Lymphknotenvergrößerung wurde eine Lymphknotenbiopsie durchgeführt. Die Lymphknoten- und Knochenmarkshistopathologie ergaben ein T-Zellenlymphom vom AILD-Typ (angioimmunoblastische Lymphadenopathie mit Dysproteinämie). Assoziierte, von heftigem Pruritus begleitete Effloreszenzen sind charakteristisch für dieses Lymphom. Die Hautinfiltrate sind meist nicht neoplastisch, sondern bestehen aus unterschiedlich zusammengesetzten entzündlichen Infiltraten, die als immunologische Epiphänome interpretiert werden. Dies ist der erste Fall einer angioimmunoblastischen Lymphadenopathie mit bullösen Hautveränderungen.
    Type of Medium: Electronic Resource
    URL: http://dx.doi.org/10.1007/s001050050127
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    Paper (German National Licenses)
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  • 4
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    Amelanotisches noduläres malignes Melanom der Vulva Fallbericht und Literaturübersicht (1995)
    Springer
    Der Hautarzt 46 (1995), S. 850-853 
    Details
    ISSN: 1432-1173
    Keywords: Schlüsselwörter Malignes Melanom der Vulva ; Klinik ; Prognose ; Therapie ; Key words Malignant melanoma of the vulva ; Clinic ; Prognosis ; Therapy
    Source: Springer Online Journal Archives 1860-2000
    Topics: Medicine
    Description / Table of Contents: Summary We describe a 55-year-old woman with an amelanotic nodular malignant melanoma of the vulva. The tumour had developed within 3 months. Physical examination showed a solid, erythematous, centrally depressed nodular tumour with a waxy appearance. It was 1.3 cm across and located on the right labium majus. The surface was eroded and showed teleangiectasias. Histopathological examination revealed a nodular malignant melanoma with predominantly spindle-shaped tumour cells, stage IV–V, and 7.2 mm thick. The primary tumour was excised but the patient died of generalized metastases 19 months later. There are very few reports on melanoma of the vulva in the dermatological literature. In addition to this case report we review the literature and discuss the clinical picture, histopathology and prognosis of this melanoma.
    Notes: Zusammenfassung Wir berichten über eine 55jährige Patientin mit einem amelanotischen nodulären malignen Melanom der Vulva, welches sich innerhalb von drei Monaten entwickelt hatte. Klinisch fand sich an der rechten großen Labie ein harter, 1,3 cm großer, kalottenförmiger, zentral eingesunkener, rötlicher Tumor von glasigem und wachsartigem Aussehen. Die Oberfläche war erodiert und wies Teleangiektasien auf. Das histopathologische Bild zeigte ein überwiegend spindelzelliges noduläres malignes Melanom, Level IV–V und Tumordicke von 7,2 mm. Neunzehn Monate nach Exzision des Primärtumors verstarb die Patientin infolge generalisierter Metastasierung. In der dermatologischen Literatur finden sich nur sehr wenige Berichte über maligne Melanome im Bereich der Vulva. Anhand dieses Fallberichtes möchten wir eine Literaturübersicht geben und das klinische und histopathologische Bild sowie die Prognose diskutieren.
    Type of Medium: Electronic Resource
    URL: http://dx.doi.org/10.1007/s001050050352
    Location Call Number Limitation Availability
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    Paper (German National Licenses)
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  • 5
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    Purpura fulminans mit ausgedehnten Hautnekrosen (1996)
    Springer
    Der Hautarzt 47 (1996), S. 541-544 
    Details
    ISSN: 1432-1173
    Keywords: Schlüsselwörter Purpura fulminans ; Verbrauchskoagulopathie ; Hautnekrosen ; Key words Purpura fulminans ; Disseminated intravascular coagulation ; Skin necrosis
    Source: Springer Online Journal Archives 1860-2000
    Topics: Medicine
    Description / Table of Contents: Summary Purpura fulminans must be treated as an emergency in internal medicine and dermatology. Its characteristic features are the sudden development of progressively enlarging haemorrhagic skin necrosis, severe disseminated intravascular coagulation with consumption of anticoagulant factors, and signs of shock. Purpura fulminans can be classified into a neonatal form with inherited protein C deficiency and an acquired type for which multiple causes are known. Clinically it is characterized by massive ecchymosis with haemorrhagic blebs and acral necrosis. Histologically the lesions show widespread extravasation of erythrocytes and thrombosis of small vessels. Thrombocytopenia, decrease of coagulation factors, the presence of fibrinogen split products and fragmented erythrocytes in the blood smear help to confirm the diagnosis. The therapy includes fresh-frozen plasma, heparin, antibiotics and surgical debridement of necrotic areas. It is important to recognize the disease promptly because the mortality rate is about 30–40% and only quick intervention helps to save the life of the patient.
    Notes: Zusammenfassung Die Purpura fulminans stellt einen internistischen und dermatologischen Notfall dar. Sie ist charakterisiert durch akut auftretende, rasch progrediente Hautblutungen, Nekrosen großer Gewebspartien, disseminierte, intravasale Gerinnung mit Verbrauchskoagulopathie sowie Schocksymptomatik. Pathogenetisch wird die Purpura fulminans in eine neonatale Purpura fulminans bei angeborenem Protein-C-Mangel sowie in eine erworbene Purpura fulminans unterschiedlicher Genese eingeteilt. Klinisch imponieren flächige Ekchymosen mit hämorrhagischen Blasen und akral betonte Nekrosen. Histologisch finden sich ausgedehnte Erythrozytenextravasate sowie Fibrinthromben in den Gefäßen. Als weitere diagnostische Hinweise gelten eine Thrombozytopenie, eine Veränderung der Gerinnungsparameter, das Auftreten von Fibrinspaltprodukten sowie fragmentierte Erythrozyten im Blutausstrich. Therapeutisch kommen frischgefrorenes Plasma, Heparin, Breitspektrumantibiotika sowie die chirurgische Sanierung nekrotischer Areale in Frage. Die Kenntnis des klinischen Bildes ist von besonderer Bedeutung, da die Letalität der Purpura fulminans 30–40% beträgt und nur eine rasche Intervention das Überleben des Patienten gewährleistet.
    Type of Medium: Electronic Resource
    URL: http://dx.doi.org/10.1007/s001050050468
    Location Call Number Limitation Availability
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    Paper (German National Licenses)
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  • 6
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    Allelic losses on chromosome arm 10q and mutation of the PTEN (MMAC1) tumour suppressor gene in primary and metastatic malignant melanomas (2000)
    Springer
    Virchows Archiv 436 (2000), S. 487-493 
    Details
    ISSN: 1432-2307
    Keywords: Key words Chromosome 10 ; Loss of heterozygosity ; Molecular genetics ; PTEN ; Skin tumours
    Source: Springer Online Journal Archives 1860-2000
    Topics: Medicine
    Notes: Abstract  Malignant melanomas frequently show loss of alleles on the long arm of chromosome 10. The PTEN (MMAC1) gene has been identified as a tumour suppressor gene at 10q23.3 that is mutated in various types of advanced human cancers. We have investigated a series of 40 sporadic melanomas from 37 patients (15 primary cutaneous melanomas and 25 melanoma metastases) for allelic losses on chromosome 10, as well as for deletion and mutation of the PTEN gene. Microsatellite analysis revealed loss of heterozygosity at loci located on 10q in tumours from 15 of 34 patients investigated (44%). Somatic PTEN mutations were identified in melanomas from 4 of 37 patients (11%), all of whom had metastatic disease. In two of these patients, the tumours had additionally lost one PTEN allele, indicating complete loss of wild-type PTEN in the tumour cells. Our findings corroborate that loss of heterozygosity on chromosome 10 is a frequent aberration in malignant melanomas and implicate PTEN as a tumour suppressor gene inactivated by somatic mutation in a fraction of these tumours.
    Type of Medium: Electronic Resource
    URL: http://dx.doi.org/10.1007/s004280050477
    Location Call Number Limitation Availability
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