Publication Date:
2018-03-06
Description:
Bei einer 59-jährigen Frau, die sich eine perforierende Bulbusverletzung des rechten Auges zugezogen hatte, wurde durch den Notarzt eine Narkose mit Propofol, Fentanyl und dem depolarisierenden Muskelrelaxans Succinylcholin eingeleitet. Die Narkose wurde präklinisch und bis kurz nach der operativen Versorgung mit einer kontinuierlichen Propofol- und Remifentanilinfusion aufrechterhalten. Postoperativ fiel eine isolierte Rhabdomyolyse mit einem Anstieg der Kreatinkinase 〉20.000 U/l auf. Etwa 4 Monate nach dem akuten Ereignis konnte bei der Patientin eine maligne Hyperthermie(MH)-Veranlagung mittels In-vitro-Kontrakturtest sowie Nachweis der kausalen MH-Mutation p.Val4849Ile im Exon 101 des Ryanodinrezeptorgens bestätigt werden. Aufgrund der variablen Ausprägung bleiben MH-Verläufe häufig lange unerkannt. Warnsymptome, wie unspezifische Tachykardien oder ein Masseterspasmus nach Succinylcholin, sollten auch präklinisch Anlass geben, differenzialdiagnostisch an eine MH zu denken. Bei einer errechneten genetischen Prävalenz von 1:2000–3000 ist davon auszugehen, dass auch in der Präklinik gelegentlich Patienten behandelt werden, die eine bekannte oder bisher noch nicht nachgewiesene MH-Disposition aufweisen. Entwickelt ein Patient nach Exposition mit MH-Trigger-Substanzen Symptome einer MH, muss dieser zeitnah in ein Krankenhaus transportiert werden, um dort eine leitlinienkonforme Therapie zu initiieren, da präklinisch die lebensrettenden kausalen Maßnahmen, u. a. aufgrund der fehlenden Dantrolenvorhaltung, nicht möglich sind.
Print ISSN:
0003-2417
Electronic ISSN:
1432-055X
Topics:
Medicine
