ISSN:
1432-2323
Source:
Springer Online Journal Archives 1860-2000
Topics:
Medicine
Description / Table of Contents:
Résumé La splénectomie permet de supprimer radicalement l'hypersplénisme des syndromes myéloprolifératifs. Une semaine après l'ablation de la rate on constate une amélioration du nombre des leucocytes, des plaquettes et des erythrocytes. Les symptômes inhérents au développement de la splénomégalie qui accompagne ces syndromes disparaissent également. L'évolution reste cependant inexorable. La maladie de la moelle osseuse donne lieu à une réponse hypocellulaire ou hypercellulaire qui se traduit par de multiples états pathologiques. L'étude de 50 malades qui ont subi une splénectomie pour syndromes myéloprolifératifs de 1967 à 1980 montre que la morbidité et la mortalité postopératoire sont faibles. Environ 15% des malades atteints de syndromes myéloprolifératifs relèvent de la splénectomie. Les études préopératoires de la cinétique du fer et de l'index de séquestration permettent de prévoir les effets hématologiques de la splénectomie mais non de définir l'évolution même des syndromes myéloprolifératifs. Les indications de la splénectomie reposent davantage sur les données de la clinique.
Abstract:
Resumen La esplenectomía es altamente efectiva en la reversión del hiperesplenismo asociado con desórdenes mieloproliferativos (DMP). Usualmente se observa mejoría significativa en los recuentos de leucocitos, plaquetas y eritrocitos en el curso de la primera semana después de la esplenectomía. Así mismo se logra el control de los síntomas asociados con la esplenomegalia progresiva que se presenta en estas entidades. La esplenectomía, sin embargo, no afecta la evolución inexorable de los DMP, los cuales parecen ser causados por daño repetido por agentes físicos, químicos, virus, radiation ionizante y drogas a la población de las células madres (“stem”) de múltiple potencial hematopoyécico. Las respuestas hipercelulares e hipocelulares a esta lésion de la médula ósea resulta en una variedad de entidades patológicas. Una revisión de 50 pacientes tratados con esplenectomía para DMP entre 1967 y 1980 demostró que la operación puede ser realizada con muy baja mortalidad y mínima morbilidad. Alrededor del 15% de estos pacientes con DMP requirieron esplenectomía. Estudios preoperatorios de tipo ferroquinético y de secuestro de hematíes con radionúclidos, a pesar de ser útiles en la predicción de la respuesta hematológica a la esplenectomía, no constituyen la única indicatión para operación ni proveen informatión suficiente para determinar pronóstico, o sea el resultado final en los pacientes esplenectomizados. Son costosos y significan tiempo y esfuerzo considerables; en realidad ahora son realizados con menor frecuencia que en el pasado. La selección de los pacientes con DMP para esplenectomia se hace en forma óptima con base en información clínica. Las indicaciones primarias para esplenectomía en pacientes con DMP son el hiperesplenismo de grado suficiente que requiera transfusiones frecuentes, o la esplenomegalia sintomática que produzca dolor. Indicaciones menos frecuentes son aquellas asociadas con hipertensión portal y hemorragia varicosa, generalmente como resultado de metaplasia meloide masiva del hígado.
Notes:
Abstract Splenectomy is highly successful in reversing hypersplenism associated with myeloproliferative disorders (MPD). Significant improvement in leukocyte, platelet, and erythrocyte counts usually occurs within 1 week of splenectomy. Relief of symptoms associated with progressive splenomegaly seen with these entities is also achieved by splenectomy. Splenectomy, however, does not affect the inexorable course of these MPD, which appear to be caused by repeated damage to the pluripotential hematopoietic stem cell population. Hypercellular and hypocellular responses to this bone marrow injury result in a variety of disease states. A review of 50 patients treated with splenectomy for MPD from 1967 to 1980 demonstrated that the operation can be performed with a low mortality rate and minimal morbidity. About 15% of those patients presenting with MPD required splenectomy. Preoperative radionuclide ferrokinetic and sequestration studies, while good predictors of hematological response to splenectomy, do not provide information that impacts on the eventual outcome of splenectomized patients. Selection of patients with MPD for splenectomy is best made on clinical grounds.
Type of Medium:
Electronic Resource
URL:
http://dx.doi.org/10.1007/BF01655278
