Zusammenfassung
Neurodegenerative Erkrankungen sind sporadische und seltene, erblich auftretende Störungen des zentralen Nervensystems, bei denen es zu einem langsam progredienten Funktionsverlust spezifischer Neuronenpopulationen und ihrer Verbindungen kommt. Schwere Behinderungen und Pflegbedürftigkeit können die Folge sein. Neurodegenerative Störungen sind Erkrankungen des älteren Menschen. Entsprechend lässt der demografische Wandel die Zahl der betroffenen Patienten deutlich steigen. Auch den Radiologen werden die Erkrankungen vermehrt beschäftigen. Aus diesem Grund sollen im vorliegenden Beitrag wichtige neurodegenerative Erkrankungen vorgestellt werden: Neben der Alzheimer- und Parkinson-Erkrankung gehören hierzu die frontotemporale Lobärdegeneration, die Lewy-Körperchen-Demenz, vaskuläre Demenzen, die Creutzfeldt-Jakob-Krankheit und die Chorea Huntington. Beschrieben werden das klinische Bild und die Diagnostik, wobei ein Schwerpunkt auf typischen bildmorphologischen Befunden liegt.
Abstract
Neurodegenerative diseases are sporadic and rare hereditary disorders of the central nervous system, which cause a slowly progressive loss of function of specific neuron populations and their connections. Severe impairments and care dependency can be the sequelae. Neurodegenerative disorders are diseases of older people; therefore, the demographic shift leads to an increase in the number of affected patients. Radiologists will also become more involved. For this reason important neurodegenerative diseases are presented in this article. In addition to Alzheimer’s and Parkinson’s diseases these also include frontotemporal lobar degeneration, Lewy body dementia, vascular dementia, Creutzfeldt-Jakob disease and Huntington’s chorea. The clinical symptoms and diagnostics are described, whereby the focus lies on typical results of morphological imaging.
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Interessenkonflikt
W. Reith gibt an, dass kein Interessenkonflikt besteht.
Dieser Beitrag beinhaltet keine vom Autor durchgeführten Studien an Menschen oder Tieren.
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Redaktion
S. Delorme, Heidelberg (Leitung)
P. Reimer, Karlsruhe
W. Reith, Homburg/Saar
C. Schäfer-Prokop, Amersfoort
C. Schüller-Weidekamm, Wien
M. Uhl, Freiburg
CME-Fragebogen
CME-Fragebogen
Der Morbus Alzheimer …
ist die häufigste Form der Demenz mit etwa 60 % und die häufigste degenerative ZNS-Erkrankung.
ist nicht durch Biomarker nachweisbar.
zeigt eine Bewusstseinsstörung.
ist gekennzeichnet durch Störungen des episodischen Gedächtnisses.
ist neuropathologisch nicht diagnostizierbar.
Bis zu welchem Anteil pro Jahr können MCI-Patienten mit Gedächtnisstörungen als Leitsymptom in einen Morbus Alzheimer übergehen?
10 %
20 %
30 %
40 %
50 %
Zu welcher Wahrscheinlichkeit liegt ein idiopathisches Parkinson-Syndrom (IPS) bei einem Parkinson-Patienten vor?
35 %
45 %
55 %
65 %
75 %
Was ist nicht typisch für neurodegenerative Erkrankungen?
Schleichender Beginn
Erkrankungsalter meist zwischen 50. und 70. Lebensjahr
Langsamer progressiver Verlauf
Pflegebedürftigkeit in unterschiedlichem Ausmaß
Kein gesundheitspolitisches Problem
Welcher pathologische EEG-Befund spricht für eine Creutzfeldt-Jakob-Krankheit (CJK)?
Paroxysmale Dysrhythmien
„Spikes“
„Spikes“ und „waves“
Periodische „sharp waves“
Nulllinie
Woran versterben Patienten mit neurodegenerativen Erkrankungen in der Regel?
Altersschwäche
Unfall im Pflegeheim
Enzephalitis
Sekundäre Komplikationen
Suizid
Welches sind typische Zeichen einer CJK in DWI/FLAIR der MRT?
Atrophie des Caput nuclei caudati
Hyperintensität von Stammganglien und Kortex
Temporomesiale Atrophie
Erweiterung der inneren und äußeren Liquorräume
Mikroblutungen und Leukenzephalopathie
Sie finden in der MRT den Durchmesser des Mittelhirns auf 10 mm verkleinert bei einem Parkinson-Patienten. Pons, Kleinhirn und Kleinhirnstiele sind normal. Wie lautet Ihre Diagnose?
Idiopathisches Parkinson-Syndrom
Kortikobasale Degeneration
Progressive supranukleäre Blickparese
Multisystematrophie, Parkinson-Typ
Multisystematrophie, zerebellärer Typ
In der MRT sehen Sie einzelne Blutungen in lobären Regionen und eine disseminierte Hämosiderose bei einem 60‑jährigen Patienten mit Verdacht auf zerebrale Amyloidangiopathie. Wie wahrscheinlich ist eine ZAA nach den Boston-Kriterien?
Sicher
Wahrscheinlich
Sehr wahrscheinlich
Möglich
Unwahrscheinlich
Bei einem Patienten zur Demenzabklärung sehen Sie in der MRT ausgeprägte, flächige T2w-hyperintense Signalalterationen des Marklagers temporal betont. Wie lautet Ihre wahrscheinliche Diagnose?
CADASIL
Morbus Alzheimer
Zerebrale Amyloidangiopathie
Normaldruckhydrozephalus
Subkortikale arteriosklerotische Enzephalopathie
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Reith, W. Neurodegenerative Erkrankungen. Radiologe 58, 241–258 (2018). https://doi.org/10.1007/s00117-018-0363-y
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