Die primär-sklerosierende Cholangitis

 

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Zusammenfassung

Bei einem 40jährigen Patienten traten im Laufe von 9 Jahren rezidivierende rechtsseitige Oberbauchkoliken mit passagerem cholestastischem Ikterus auf. Die Ursache konnte nicht geklärt werden. Bei einer erneuten stationären Untersuchung wegen eines zunehmenden schmerzlosen Ikterus mit leichtem Pruritus (alkalische Phosphatase 900 U/l, direktes Bilirubin 305 µmol/l, GOT 187 U/l, GPT 103 U/l) wurde sonographisch eine Vergrößerung der Leber auf 17 cm festgestellt. Die intrahepatischen Gallenwege waren erweitert, und im Bereich der Hepaticusgabel war ein etwa 1 cm großes echodichtes Areal sichtbar. Eine Feinnadelpunktion ergab keinen eindeutigen zytologischen Befund. Die endoskopische retrograde Cholangiopankreatographie sprach für eine sklerosierende Cholangitis; diese Diagnose wurde durch eine Leberstanzbiopsie bestätigt. Da der Patient eine Lebertransplantation ablehnte, wurde er zunächst mit zweimal 450 mg/d Ursodeoxycholsäure behandelt. Daraufhin gingen die Leberparameter deutlich zurück, bis es nach etwa 4 Monaten zu einer schweren Cholangiosepsis mit akutem Nierenversagen kam. Trotz umfangreicher intensivmedizinischer Maßnahmen konnte die Sepsis mit ihren Komplikationen nicht beherrscht werden, so daß schließlich doch eine Lebertransplantation vorgenommen werden mußte. Bei der histologischen Untersuchung des Explantats fand sich im Bereich der Hepaticusgabel ein Cholangiokarzinom. Nach der Transplantation besserte sich das Befinden des Patienten zunächst deutlich; 1 1/2 Monate später kam es jedoch zum Versagen des Transplantates mit tödlichem Ausgang.

Abstract

In a 40-year-old patient unexplained recurrent attacks of epigastric colic with transient cholestatic icterus occurred over a 9-year period. When the patient was again hospitalised because of progressive pain-free icterus associated with mild pruritus (alkaline phosphatase 900 U/l, direct bilirubin 305 µmol/l, GOT 187 U/l, GPT 103 U/l) sonography revealed liver enlargement to 17 cm, extended intrahepatic bile ducts and an echodense area of about 1 cm size in the region of the bifurcation of the common hepatic duct. Fine-needle puncture did not yield clear cytological findings. Endoscopic retrograde cholangiopancreatography pointed to sclerosing cholangitis. This diagnosis was confirmed by liver punch biopsy. Since the patient did not agree to a liver transplantion, he was treated with 450 mg ursodeoxycholic acid twice daily, resulting in marked reduction of the liver parameters until severe cholangiosepsis and acute renal failure occurred about 4 months later. The septic condition and its complications could not be managed despite thorough intensive-care measures so that a liver transplant had to be performed after all. Histology of the explantate revealed a cholangiocarcinoma in the region of the bifurcation of the common hepatic duct. At first the patient's condition improved markedly but one and half months later the transplant was rejected and the patient died.