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Extrarenaler Gefäßbefall bei fibromuskulär bedingter renovaskulärer Hypertonie

Extrarenal fibromuscular hyperplasia with renovascular hypertension

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Summary

In the present study 10 patients with renovascular hypertension due to fibromuscular hyperplasia and fibromuscular lesions of extrarenal arteries were investigated.

The 10 patients were predominantly female (90%), showed a mean age of 31.4±12.0 years and a mean duration of hypertension of 3.2±4.0 years.

Four of the 10 patients (40%) showed unilateral and six (60%) bilateral stenosis or occlusions of the renal arteries. In two (20%) cases a combination of renal artery stenosis and coarctation of the abdominal aorta was observed. Other extrarenal arteries were affected as follows: mesenteric superior artery (50%), subclavian artery and/or arteria anonyma (40%), carotid arteries and/ or their branches (30%), vertebral arteries (10%), and mesenteric inferior artery (10%).

In eight of the 10 patients the most prominent clinical symptom was hypertension. Clinical symptoms from extrarenal artery stenoses or occlusions were mild. Two patients with fibromuscular lesions of two and three intestinal arteries, respectively, suffered from angina abdominalis. In two cases with stenoses of the iliacal arteries intermittent claudicatio was observed, whereas involvement of the subclavian artery was associated with only mild symptoms. One patient with occlusions of both internal carotid arteries had two episodes of cerebrovascular ischemia.

Plasma renin activity was determined in both renal veins in seven of the 10 patients (70%). Four of the seven patients (57%) showed a PRA-ratio of ≧1.5 either under basal conditions or 15 and/or 30 min after i.v. stimulation with 40 mg furosemide.

Only one of the five patients with revascularization operations was cured postoperatively. In one patient only the intestinal arteries were operated. Three of five cases treated with various antihypertensive drugs were normotensive.

Our results show that in patients with renovascular hypertension due to fibromuscular hyperplasia extrarenal arteries may be frequently affected. The most frequent site of extrarenal lesions was the mesenteric superior artery. In two of the 10 patients renovascular hypertension was combined with a coarctation of the abdominal aorta.

In this study the effect of reconstructive renovascular surgery was insufficient. Thus, these cases should first be treated with antihypertensive drugs. The diagnostic validity of renal venous renin activity was limited because of the high percentage of bilateral renovascular lesions.

Zusammenfassung

In der vorliegenden Studie wurden 10 Fälle mit fibromuskulär bedingter renovaskulärer Hypertonie und gleichzeitigem Befall extrarenaler Arterien untersucht.

Das Patientenkollektiv zeigte eine deutliche Prävalenz des weiblichen Geschlechts (90%), das mittlere Alter betrug 31,4±12,0 Jahre und die Hypertoniedauer 3,2±4,0 Jahre.

4 der 10 Patienten wiesen Stenosen einer und 6 Stenosen bzw. Verschlüsse beider Nierenarterien auf. 2 (20%) Patientinnen zeigten neben fibromuskulären Umbauprozessen der Nierenarterien eine abdonale Coarctatio aortae. Andere Körperarterien waren mit abnehmender Häufigkeit wie folgt befallen: Arteria mesenterica superior (50%), Arteria subclavia und/oder Truncus brachiocephalicus (40%), Arteriae carotides und/oder deren Äste (30%), Truncus coeliacus (30%), Arterien der Beckenstrombahn (30%), Arteriae vertebrales (10%) und Arteria mesenterica inferior (10%).

Im Vordergrund der klinischen Symptomatik stand bei 8 der 10 Patienten die Hypertonie. Beschwerden von seiten extrarenaler Gefäßveränderungen waren in diesen Fällen bei Diagnosestellung gering. In 2 Fällen mit Befall von 2 bzw. aller 3 Intestinalgefäße bestand eine Angina abdominalis. 2 Patientinnen mit Stenosen der Beckengefäße zeigten eine Claudicatio intermittens, während Stenosen bzw. Verschlüsse im Subclaviabereich nur bei starker Belastung zu Claudicationsbeschwerden führten und deshalb über einen längeren Zeitpunkt unerkannt blieben. Eine Patientin mit Verschlüssen der Arteriae carotides internae hatte zweimal einen cerebralen Insult durchgemacht.

Eine seitengetrennte Bestimmung der Plasma-Renin-Aktivität im Nierenvenenblut wurde bei 7 der 10 Patienten durchgeführt. Dabei zeigten 4 dieser 7 Fälle entweder unter Ausgangsbedingungen oder 15 bzw. 30 min nach intravenöser Stimulation mit 40 mg Furosemid einen signifikanten Seitenunterschied (≧ 1,5).

Bei 5 der 10 Patienten wurde eine rekonstruktive Gefäßoperation an den Nierenarterien und bei einem Patienten ein solcher nur an den Intestinalarterien vorgenommen; dabei zeigte nur einer der 5 an den Nierenarterien operierten Fälle eine Heilung. Bei 3 der 5 medikamentös behandelten Patienten ließ sich eine Blutdrucknormalisierung durch Antihypertensiva erzielen.

Unsere Ergebnisse zeigen, daß bei Patienten mit fibromuskulär bedingter Nierenarterienstenose verschiedenste Körperarterien mitbeteiligt sein können, am häufigsten jedoch die Arteria mesenterica superior. Bei 2 der 10 Patienten fand sich neben der renovaskulären Hypertonie eine Coarctatio aortae. Wegen des schlechten Operationserfolges sollte zunächst der Versuch einer medikamentösen Blutdruckeinstellung unternommen werden. Wegen des hohen Anteils doppelseitiger Nierenarterienstenosen hat die seitengetrennte Bestimmung der Plasma-Renin-Aktivität im Nierenvenenblut nur eine beschränkte Aussagekraft.

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Lüscher, T., Vetter, H., Studer, A. et al. Extrarenaler Gefäßbefall bei fibromuskulär bedingter renovaskulärer Hypertonie. Klin Wochenschr 58, 493–500 (1980). https://doi.org/10.1007/BF01477066

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