Skip to main content
SpringerLink
Log in

Über Hirnganglioside bei Tay-Sachsscher Erkrankung

  • Originalien
  • Published:
Klinische Wochenschrift Aims and scope Submit manuscript

Zusammenfassung

Die Vermehrung der Ganglioside bei der Tay-Sachsschen Erkrankung beruht nach chromatographischen Untersuchungen auf der Akkumulation einer Fraktion, die normalerweise nur in Spuren vorkommt. Diese Fraktion unterscheidet sich von den vier Gangliosidfraktionen, die den Hauptanteil normaler Gangliosidpräparationen ausmachen, durch das Fehlen eines Mol Galaktose im Gangliosidmolekül.

Die vier normalerweise vorhandenen Gangliosidfraktionen mit dem molaren Galaktose-Glucoseverhältnis 2:1 haben auch bei der Tay-Sachsschen Erkrankung mit ca. 1% den gleichen quantitativen Anteil am Hirntrockengewicht wie im normalen kindlichen Gehirn. Es liegt also offenbar kein Defekt in der Produktion normaler Ganglioside vor. Über die Ursache des gestörten Abbaues oder der Metabolisierung der abnorm akkumulierten Gangliosidfraktion mit dem molaren Galaktose-Glucoseverhältnis von 1:1 können keine Aussagen gemacht werden.

Summary

Thinlayer- and columnchromatographic studies on brain gangliosides of Tay-Sachs-disease indicate, that the increase of gangliosides in Tay-Sachs brain is due to the accumulation of a fast moving fraction. In normal child brain only traces of this fraction are detectable. The quantitative analysis displays as building blocks sphingosin, stearic acid, galactose, glucose, galactosamin and N-acetyl-neuraminic acid in a molar ratio of 1:1:1:1:1:1, thus indicating that the T.S.-ganglioside is different from the normal gangliosides by the lack of one mol galactose.

The normal tri-di- and monosialogangliosides account for ∼1% of the dry weight of the Tay-Sachs-brain. This is about the same percentage as it is in normal child brain. Quantitative studies of the “normal” gangliosides of Tay-Sachs brain showed them identical with gangliosides of normal child brain.

One therefore may assume, that in Tay-Sachs-disease the formation of gangliosides is normal and that the accumulation of gangliosides is due to a defective degradation of the monosialoganglioside GIV.

This is a preview of subscription content, log in via an institution to check access.

Access this article

Log in via an institution

Price excludes VAT (USA)
Tax calculation will be finalised during checkout.

Instant access to the full article PDF.

Institutional subscriptions

Literatur

  1. Bogoch, S.: Studies on the structure of brain gangliosides. Biochem. J.68, 319 (1958).

    Google Scholar 

  2. Bermann, E. R., andS. Gatt: Chemical pathology in brain tissue of Tay Sachs' disease. In: Cerebral sphingolipoidosis. A symposium on Tay Sachs disease and allied disorders, p. 237. New York: Acad. Press 1962.

    Google Scholar 

  3. Dain, J. A., R. Willis, E. J. Sweet, G. Schmidt, andS. J. Thannhauser: Fractionation of gangliosides. Fed. Proc.21, 282f. (1962).

  4. Dain, J. A., H. Weicker, G. Schmidt, andS. J. Thannhauser: The fractionation of beef brain gangliosides into several components with thin layer and column chromatography. In: Cerebral sphingolipoidoses. A symposium on Tay Sachs' disease and allied disorders, p. 289. New York: Academic Press 1962.

    Google Scholar 

  5. Dische, Z.: In: Methods of biochemical analysis (herausgeg.v. D. Glick), vol. 12, p. 313. New York: Interscience 1955.

    Google Scholar 

  6. Elson, L. A., and W. T. J. Morgan: A color reaction, based on reaction of pyrole chromogenes with Ehrlich reagent. Biochem. J.27, 1824 (1933).

    Google Scholar 

  7. Folch, J., S. Arsove, andJ. A. Meath: Isolation of brain strandin, a new type of large molecule tissue component. J. biol. Chem.191, 819 (1951).

    Google Scholar 

  8. Folch, J., J. A. Meath, andS. Bogoch: Brain strandin. Fed. Proc.15, 254 (1956).

    Google Scholar 

  9. Folch, J., andM. Lees: Studies on the brain ganglioside strandin in normal brain and in Tay Sachs' disease. J. Dis. Child.97, 730 (1959).

    Google Scholar 

  10. Jatzkewitz, H., andK. Sandhoff: On a biochemically special form of infantile amaurotic idiocy. Biochim. biophys. Acta (Amst.)70, 354 (1963).

    Google Scholar 

  11. Jatzkewitz, H., H. Pilz u.K. Sandhoff: Quantitative Bestimmungen von Gangliosiden und ihren neuraminsäurefreien Derivaten bei infantilen, juvenilen und adulten Formen der amaurotischen Idiotie und einer spätinfantilen biochemischen Sonderform. J. Neurochem.12, 135–144 (1965).

    Google Scholar 

  12. Kieta, A., u.G. Schmidt: Persönliche Mitteilung.

  13. Klenk, E.: Über die Natur der Phosphatide und anderer Lipoide des Gehirns und der Leber bei der Niemann-Pickschen Krankheit. Hoppe-Seylers Z. physiol. Chem.235, 24 (1935).

    Google Scholar 

  14. Klenk, E.: Über die Ganglioside, eine neue Gruppe von zuckerhaltigen Gehirnlipoiden. Hoppe-Seylers Z. physiol. Chem.273, 76 (1942).

    Google Scholar 

  15. Klenk, E., u.W. Gielen: Über die Gehirnganglioside. Hoppe-Seylers Z. physiol. Chem.323, 126 (1961).

    Google Scholar 

  16. Klenk, E., W. Gielen, andG. Padberg: The structure of the gangliosides In: Cerebral sphingolipoidoses. A symposium on Tay Sachs' disease and allied disorders, p. 301. New York: Academic Press 1962.

    Google Scholar 

  17. Klenk, E., U. Liedtke u.W. Gielen: Das Gangliosid des Gehirns bei der infantilen amaurotischen Idiotie vom Typ Tay-Sachs. Hoppe-Seylers Z. physiol. Chem.334, 186 (1963).

    Google Scholar 

  18. Kuhn, R.: Biochemie der Rezeptoren und Resistenzfaktoren. Naturwissenschaften46, 43 (1959).

    Google Scholar 

  19. Kuhn, R., H. Egge, R. Brossmer, A. Gauhe, P. Klesse, W. Lochinger, E. Röhm, H. Trischmann u.T. Tschampel: Über die Ganglioside des Gehirns. Angew. Chem.72, 805 (1960).

    Google Scholar 

  20. Kuhn, R., H. Wiegandt u.H. Egge: Zum Bauplan der Ganglioside. Angew. Chem.73, 580 (1961).

    Google Scholar 

  21. Kuhn, R., u.H. Wiegandt: Die Konstitution der Ganglioside GII, GIII und GIV. Z. Naturforsch.18b, 541 (1963).

    Google Scholar 

  22. Kuhn, R., u.H. Wiegandt: Die Konstitution der Ganglio-N-Tetraose und des Gangliosids GI. Chem. Ber.96, 866 (1963).

    Google Scholar 

  23. Müldner, H. G., J. R. Wherrett, andJ. N. Cumings: Some applications of thin layer chromatography in the study of cerebral lipids. J. Neurochem.9, 607 (1962).

    Google Scholar 

  24. Nelson, N.: A photometric adaption of the Somogy method for the determination of glucose. J. biol. Chem.153, 375 (1944).

    Google Scholar 

  25. Rosenberg, A., andE. Chargaff: Some observations on the mucolipids of normal and Tay Sachs' disease brain tissue. J. Dis. Child.97, 739 (1959).

    Google Scholar 

  26. Sandhoff, K., H. Pilz u.H. Jatzkewitz: Über den enzymatischen Abbau von N-acetylneuraminsäurefreien Gangliosidresten (Ceramidoligosacchariden). Hoppe-Seylers Z. physiol. Chem.338, 281 (1964).

    Google Scholar 

  27. Snyder, F., andN. Stephens: A simplified spectrophotometric determination of estergroups in lipids. Biochim. biophys. Acta (Amst.)34, 244 (1959).

    Google Scholar 

  28. Svennerholm, L.: Partition chromatography of brain gangliosides on cellulose. Acta chem. scand.8, 1108 (1954).

    Google Scholar 

  29. Svennerholm, L.: Composition of gangliosides from human brain. Nature (Lond.)177, 524 (1956).

    Google Scholar 

  30. Svennerholm, L.: The nature of the gangliosides in Tay Sachs' disease. In cerebral lipoidoses, p. 139. Oxford: Blackwell Sci. Publ. 1957.

    Google Scholar 

  31. Svennerholm, L.: Quantitative estimation of sialic acids. II. A colorimetic resorcinol-hydrochloric acid method. Biochim. biophys. Acta (Amst.)24, 604 (1957).

    Google Scholar 

  32. Svennerholm, L., andA. Raal: Composition of brain gangliosides. Biochim. biophys. Acta (Amst.)53, 422 (1961).

    Google Scholar 

  33. Svennerholm, L.: The chemical structure of normal human and Tay Sachs gangliosides. Biochem. biophys. Res. commun.9, 436 (1962).

    Google Scholar 

  34. Svennerholm, L.: Chromatographic separation of human brain gangliosides. J. Neurochem.10, 613 (1963).

    Google Scholar 

  35. Wagner, A., J. A. Dain, andG. Schmidt: Accumulation of an abnormal brain ganglioside in Tay Sachs disease. Fed. Proc.22, 334 (1963).

    Google Scholar 

  36. Wagner, H., L. Hörhammer u.P. Wolff: Dünnschichtchromatographie von Phosphatiden und Glycolipiden. Biochem. Z.334, 175 (1961).

    Google Scholar 

  37. Warren, L.: The thiobarbituric acid assay of sialic acids. J. biol. Chem.234, 1971 (1959).

    Google Scholar 

  38. Weicker, H., J. A. Dain, G. Schmidt, andS. J. Thannhauser: Separation of different gangliosidic components of beef brain. Fed. Proc.19, 219 (1960).

    Google Scholar 

Download references

Author information

Authors and Affiliations

  1. Abteilung für Stoffwechseluntersuchungen der Medizinischen Universitäts-Poliklinik Heidelberg, Germany

    A. Wagner

Authors
  1. A. Wagner
    View author publications

    You can also search for this author in PubMed Google Scholar

Additional information

Die Arbeiten wurden an dem Thannhauser-Forschungslaboratorium in Boston unter Leitung von Herrn Prof. Dr.Schmidt begonnen, dem für seine Unterstützung bestens gedankt wird.

Eine vorläufige Mitteilung eines Teils der Untersuchungen erfolgte auf dem Federation Meeting in Atlantic City 1963.

Rights and permissions

Reprints and permissions

About this article

Cite this article

Wagner, A. Über Hirnganglioside bei Tay-Sachsscher Erkrankung. Klin Wochenschr 44, 398–402 (1966). https://doi.org/10.1007/BF01745933

Download citation

  • Issue Date:

  • DOI: https://doi.org/10.1007/BF01745933

Search

Navigation