ISSN:
1433-0385
Keywords:
Key words: Cronkhite-Canada syndrome
;
Nonfamilial polyposis
;
Juvenile polyposis
;
p53
;
c-erbB2.
;
Schlüsselwörter: Cronkhite-Canada-Syndrom
;
nicht familiäre Polyposis
;
juvenile Polyposis
;
p53
;
c-erbB2.
Source:
Springer Online Journal Archives 1860-2000
Topics:
Medicine
Description / Table of Contents:
Zusammenfassung. Cronkhite und Canada hatten 1955 erstmals über die „nicht familiäre Polyposis“ berichtet. Charakteristisch sind juvenile, intestinale Polypen kombiniert mit ektodermalen Veränderungen. Die Ätiologie ist nach wie vor ungeklärt. Wegen der hohen Assoziation des Cronkhite-Canada-Syndroms (CCS) mit einem intestinalen Carcinom (16,5 %) muß eine maligne Transformation oder gar genetische Prädisposition in Betracht gezogen werden. Anhand einer Patientin mit CCS, die 2 Jahre nach initialer Diagnosestellung ein Coloncarcinom entwickelte, und der Literatur werden Epidemiologie, Symptomatik, Morphologie und Therapie diskutiert.
Notes:
Summary. Juvenile polyposis was first described by Cronkhite and Canada in 1955. This disease is characterized by juvenile intestinal polyps and ectodermal abnormalities. The etiology of Cronkhite-Canada syndrome (CCS), however, is still not well understood. Interestingly, among patients with CCS a significant correlation (16.5 %) with intestinal carcinomas has been observed. Thus, malignant transformation and/or genetic predisposition may be involved in the initiation of the disease. In the following, epidemiology, symptoms, morphology and therapy of CCS are discussed. Our examinations are based on studies reported in the literature and on a case report of a female patient who developed a colon carcinoma 2 years after initial diagnosis of CCS.
Type of Medium:
Electronic Resource
URL:
http://dx.doi.org/10.1007/s001040050258
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