ISSN:
1432-1076
Keywords:
Fatty Degeneration of Liver
;
Familial Liver Disease
Source:
Springer Online Journal Archives 1860-2000
Topics:
Medicine
Description / Table of Contents:
Zusammenfassung Es wird von einer Familie berichtet, in der das erste normal entwickelte Kind im Alter von 19 Monaten an einer Krankheit starb, die einer untypischen, rezidivierenden Hepatitis ähnlich sah. Das zweite Kind in der Familie hatte Symptome von cerebraler Schädigung, im Alter von 2 Tagen und später bekam es auch Apnoeanfälle. Es starb im Alter von 56 Std. Bei der Obduktion zeigten die mikroskopischen Bilder von der Leber intensive Fettdegeneration sonderbarer Art, und das Epithel der Nierentubuli war auch vacuolisiert. Es scheint, daß diese Kinder an einer neuen Störung im Fettstoffwechsel, einer fatalen, familiären, hepatischen Steatosis gelitten haben.
Notes:
Abstract A family is described in which the first child, who had developed normally, died at the age of 19 months of a disease resembling atypical recidivous hepatitis. The second child of the family showed symptoms of cerebral irritation at the age of 2 days, and later had apneas. He died at the age of 56 hrs. In the autopsy the microscopic findings of the liver revealed intensive fatty degeneration of a peculiar kind, and the epithelium of renal tubules was also vacuolized. It seems apparent that these infants suffered from a new disorder of fat metabolism, fatal familial hepatic steatosis, which is so far known only inadequately.
Type of Medium:
Electronic Resource
URL:
http://dx.doi.org/10.1007/BF00440186
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