ISSN:
1433-0385
Keywords:
Keywords: Budd-Chiari syndrome – Thrombophilia – Factor V Leiden – Portosystemic shunt.
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Schlüsselwörter: Budd-Chiari Syndrom – Thrombophilie – Faktor V Leiden – portosystemischer Shunt.
Source:
Springer Online Journal Archives 1860-2000
Topics:
Medicine
Description / Table of Contents:
Zusammenfassung. Das Budd-Chiari Syndrom ist eine seltene Manifestationsform der hereditären oder erworbenen Thrombophilie. Bei einer 30 jährigen Patientin konnte, nach anfänglichen diagnostischen Schwierigkeiten, ein BCS diagnostiziert und erfolgreich, durch portocavalen Seit-zu-Seit Shunt, behandelt werden. Bei der Chiari-Trias aus abdominellen Schmerzen, Hepatomegalie und Ascites muß das BCS in die differentialdiagnostischen Überlegungen mit einbezogen und gegebenenfalls durch invasive Diagnostik ausgeschlossen werden. Therapiemöglichkeiten sind die Anticoagulation und die Anlage eines portosystemischen Shunts (TIPS oder chirurgischer Shunt). Eine Lebertransplantation kommt als ultima ratio bei Leberinsuffizienz oder Cirrhose in Betracht, dadurch wird auch eine hereditäre Thrombophilie meist kausal therapiert.
Notes:
Abstract. Budd-Chiari syndrome is a rare manifestation of hereditary or acquired thrombophilia. We saw a case of Budd-Chiari syndrome in a 30-year-old woman leading to initial diagnostic difficulties. She underwent surgical side-to-side shunt and 9 weeks later an almost normal liver could be demonstrated on computerized tomography. Budd-Chiari syndrome should be considered if the Chiari triad with abdominal pain, hepatomegaly and ascites occurs in a patient. If necessary, invasive diagnostic procedures (e.g. angiography) must be performed. Therapeutic options are anticoagulative therapy and porto-systemic shunt, either as a TIPS or a surgical shunt. If severe liver failure occurs or liver cirrhosis is present, orthotopic liver transplantation is an additional option which also cures hereditary thrombophilia.
Type of Medium:
Electronic Resource
URL:
http://dx.doi.org/10.1007/s001040051084
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