Abstract: Introduction: The Wilms’ tumor 1 (WT1) gene, located on chromosome 11p13, encodes a transcription factor. WT1 is overexpressed in 90% of patients with acute myeloid leukemia (AML) and thus can be used for minimal residual disease (MRD) monitoring by quantitative RT-PCR. The aim of the present study was to analyze the usefulness of WT1 as a marker for MRD quantification in AML after chemotherapy. Patients and Methods: This retrospective and multicentric study included 148 patients with WT1-overexpressed AML. Quantitative assessment of WT1 transcript levels was performed by quantitative RT-PCR in 370 bone marrow (BM) samples at diagnosis (148), post-induction (125) and post-consolidation (97). WT1 gene expression was calculated by relative quantification using the normalized ratio of the target gene (WT1) related to a reference gene (GUS) and using cell line K562 as calibrator. Inter-laboratories methodological standardization was accomplished through a pilot study with 20 BM donor samples, 20 BM patient samples and commercial WT1 plasmids (ProfileQuant Kit, Ipsogen-Qiagen). Results: No significant differences in WT1 gene expression (cycle threshold, Ct) were observed between different laboratories in the pilot study (kappa coefficient 〉 0.7). The cut-off value of WT1 over-expression in BM was established for each laboratory (median+2SD values from healthy donors, data not shown). Median WT1 expression in patient samples at diagnosis was 38% (range, 2-850). Differential expression at diagnosis did not correlate with age, gender, leukocytes, karyotype (risk). However a significantly higher expression in patients with AML-M1 and AML-M2 subtypes as well as patients with mutant NPM1 and/or ITD-FLT3 was observed (p 〈 0.05). On the other hand, WT1 BM levels at diagnosis were not correlated with relapse free survival (RFS) and overall survival (OS). All patients received intensive chemotherapy as induction treatment. After induction, 84.5% (125/148) of patients had available WT1 data, of which 23.45% (45/125) showed overexpression. After consolidation, 65.5% (97/148) of patients had available WT1 data, of which 28.9% (28/97) showedoverexpression. WT1 post-induction and consolidation levels were correlated with RFS and OS (Figure 1). These differences were greater when patients who were treated withallogeneic stem cell transplantation (allo-SCT) were excluded from the analysis: lower RFS [post-induction (2 years 70% vs. 8% p 〈 0.001) and post-consolidation (2 years 58% vs. 0% p 〈 0.001)] and lower OS [post-induction (2 years 75% vs. 34% p=0.031) and post-consolidation (2 years 74% vs. 26% p=0.004)] were obtained. Univariate and multivariate analysis were performed; high risk cytogenetic (complex karyotype), not allo-SCT and post-induction WT1 levels remained as independent prognostic factors in terms RFS (Table 1). Conclusions: WT1 is a useful marker for MRD quantification in AML patients undergoing chemotherapy. Levels after induction and consolidation allow anticipation of relapse and survival. In the group of patients not treated with allo-SCT, results are especially relevant with greater statistically significant differences. Treatment intensification derived from positive post-chemotherapy WT1 levels with allo-SCT overcomes the poor prognosis. Table 1 Table 1. Univariate and multivariate analysis of the association between different variables and the risk of RFS and OS. Multivariate analyses were performed including the variables with P-value ≤0.05 after univariate exploratory comparisons. Post-induction (A,C) and Post-consolidation (B,D). Figure 1 Figure 1. Prognostic impact of WT1 levels in terms of RFS (A,B) and OS (C,D). Abbreviations: Neg. negative (normal levels o no overexpression; Pos: positive (overexpression). Disclosures No relevant conflicts of interest to declare.

Abstract: Familia y escuela deben permanecer unidas en la responsabilidad compartida de educar a niños y jóvenes. Desde este trabajo, nos planteamos conocer cuál es la implicación de las familias en la educación escolar desde el hogar, y en qué medida los docentes propician esta implicación. El estudio forma parte de una investigación (evaluativa y colaborativa) más amplia, con participación de 3506 familias y 225 docentes, de las etapas de Educación Infantil, Primaria y ESO, en un contexto socio cultural en el que prima la multiculturalidad. La información se ha obtenido a partir de cuestionarios (uno destinado a las familias y otro a los docentes), creados ad hoc, que contaban con siete dimensiones, de las cuales aquí sólo utilizamos los 14 ítems de la dimensión “Implicación de las familias en la educación escolar desde el hogar”. Dichos instrumentos de recogida de información tuvieron en cuenta las necesidades idiomáticas de las familias (español, árabe e inglés) y de los docentes (español). La fiabilidad de los instrumentos fue alta (Alfa de Cronbach de 0,876 y 0,982). El análisis de resultados pone de manifiesto que las familias valoran muy positivamente su implicación desde el hogar y, al mismo tiempo, matizados siempre por el propio contexto multicultural, los docentes se muestran facilitadores de la mencionada implicación. Se destaca la afición por la lectura y la promoción de actividades culturales como las acciones mejorables. Family and school must stand together in the shared responsibility of educating children and young people. From this work, we ask to know what is the involvement of families in education from home, and what teachers promote this involvement. The study, is part of a broader research (evaluative and collaborative), with the participation of 3506 families and 225 teachers have participated, of the Educational stages of Preschool, Primary and Secondary, in a multicultural context. The information was obtained from questionnaires (one for families and one to teachers), created ad hoc, with seven dimensions, and here only use 14 items in the dimension "Family involvement in education from home”. These instruments for collecting information were considered the language needs of families (Spanish, Arabic and English) and teachers (Spanish). The reliability of the instruments was high (Cronbach's alpha of 0.876 and 0.982). The analysis of results shows that families valued very positively its involvement from the home and, at the same time, teachers are facilitators of mentioned involvement. It highlights the hobby of reading and the promotion of cultural activities such as improved actions.

Abstract: The presence of an immiscible phase in porous media leads to an abrupt shift in the scaling of the liquid‐phase velocity distribution Dispersion is quasi‐Fickian in saturated systems but becomes quasi‐ballistic under even slightly unsaturated conditions We predict flow and advective transport based on phase distribution and porous medium geometry

Abstract: The unsaturated zone, located between the soil surface and the phreatic level, plays an important role in defining the fate of any substance entering the subsoil. In addition to the processes of flow and transport taking place in the liquid phase, surface reactions such as adsorption to the solid phase may occur and increase the residence time of the substance entering the system. In this study, we aim to understand the pore-scale mechanisms that control adsorption in unsaturated systems. We combine 2D pore-scale experimental images with numerical simulations to analyze flow, transport, and adsorption under different liquid saturation degrees. We demonstrate the role of mixing on adsorption at the liquid-solid interfaces by analyzing the deformation in time of a pulse-injected surfactant. We also analyze the impact of the isotherm functional shape and the inclusion of the liquid-gas interfaces as adsorption sites on this surface reaction. The enhancement of mixing as saturation decreases is accompanied by a reduction in the amount of adsorbed mass, located mainly along preferential flow paths, where the solute is primarily transported. For the same isotherm, a nonlinear behavior of adsorption as a function of liquid saturation has been observed. This is explained by the nonlinear variation of the volume fraction of liquid behaving as preferential path or stagnation zone as liquid saturation decreases, despite the linear decrease in the surface area of solids accessible for adsorption.

Abstract: Acercarnos a la participación de las familias en los contextos escolares desde planteamientos dicotómicos resulta un posicionamiento reduccionista. Hablar exclusivamente de familia participativa versus no participativa supone negar la diversidad de formas de relación que se desprenden del compromiso de actuación total o parcial que la familia adquiere entre las diferentes alternativas que le ofrece la institución escolar. Con la intención de conocer los distintos perfiles de participación familiar en el proceso educativo del alumnado de educación primaria en España, se realizó una investigación cuantitativa no experimental de carácter nacional, en la que se aplicó un cuestionario a 5 mil 627 familias. El análisis de conglomerados realizado muestra la configuración de cuatro perfiles de participación familiar, los cuales, en orden descendente, han sido denominados: perfil participativo no normativo, perfil participativo normativo, perfil no participativo con sentimiento de pertenencia y perfil no participativo.

Abstract: Familia y escuela colaborando en la educación del alumnado es un deseo y un derecho reconocido por la comunidad educativa. Se aborda, en un contexto multicultural en el sureste español, centrando la mirada de las familias cuyos hijos de Educación Infantil, Primaria y Secundaria Obligatoria reciben apoyo o atención diferentes. Busca conocer su implicación en la educación de los hijos y si existen diferencias respecto a la implicación de familias cuando sus hijos reciben, o no, apoyo o atención diferentes y en función de variables sociodemográficas. Han participado 3639 familias, se aplicó un cuestionario de elevada fiabilidad, con siete dimensiones de la participación. Las familias cuyos descendientes reciben apoyo o atención diferentes, atendiendo al modelo teórico que se defiende, se comunican más frecuentemente con los centros, muestran un elevado sentimiento de pertenencia, y valoran su participación formal en la escuela a través de órganos colegiados de manera más intensa. What family and school have to collaborate in the education of our children and youth is a desire and a recognized right to families. It is the obligation of schools to promote family involvement in schools. It is approached, in a multicultural context in the south-east of Spain and focusing, the look of the families whose children of Preschool, Primary and Secondary Education have some specific need for educational support (NEAE). We pretend to know their involvement in the education of children and if there are differences regarding the involvement of families whose children do not have NEAE. 3639 families participated, a highly reliable questionnaire was applied, with seven dimensions of participation. The families whose descendants present NEAE communicate more frequently with the schools, show a high feeling of belonging, and value their formal participation in the school through collegiate ways more intensively.

Abstract: Objetivo: describir un caso de microangiopatía trombótica como manifestación de un lupus eritematoso sistémico. Presentación del caso: paciente femenina de 39 años, optómetra de profesión e historia de síndrome de Sjögren y diagnóstico de púrpura trombocitopénica trombótica (PTT) hace 10 años, episodio único que requirió manejo con glucocorticoides a dosis altas y recambio plasmático, en remisión completa sin nuevos episodios en los últimos 10 años. Manejada con hidroxicloroquina, azatioprina, sulfazalazina y micofenolato. Ingresa remitida de consulta externa por hallazgo de trombocitopenia (recuento de plaquetas 45.000/uL). No presentó episodios de sangrado, pero con aparición de equimosis en miembro superior izquierdo, no presentaba criterios de hemólisis. Dos semanas previo al ingreso recibió manejo para erradicación de H. pylori con amoxicilina, esomeprazol y levofloxacina a dosis usual. Se realizaron estudios complementarios que incluyeron extendido de sangre periférica con hallazgo de esquistocitos, LDH elevada, trombocitopenia severa, prueba de Coombs directo y fraccionado negativos. Adicionalmente complemento consumido, test de diluciones de TPT positivo para inhibidores circulantes y dímero D elevado con fibrinógeno normal. Se consideró microangiopatía trombótica y se descartó malignidad por mielograma y citometría de flujo de médula ósea, así como procesos infecciosos. Recibió manejo con pulsos de metilprednisolona (3/3) y terapia de recambio plasmático (5 sesiones), con normalización de LDH y hemograma, por lo que se suspendieron recambios. El estudio de ADAMTS13 fue actividad de 0 %. Luego presentó episodio de recaída dado por trombocitopenia severa debido la microangiopatía trombótica, requiriendo nuevamente manejo con terapias de recambio plasmáticos; se deciden realizar nuevos estudios. Se hizo PET-CT con reporte de hipermetabolismo a nivel de ganglios axilares, los cuales fueron compatibles con proceso inflamatorio/reactivo. Ante la sospecha de un proceso autoinmune sobreagregado y la presencia de recaída, se inició manejo con rituximab. Se realizó biopsia de ganglio axilar con informe de patología que reportó hiperplasia folicular e infiltración grasa centromedular. Mientras se realizaron estos estudios, presentó otra recaída que fue manejada de la misma forma. Luego del retiro del catéter de alto flujo, presentó tos con desaturación de inicio súbito con requerimiento de oxígeno. Se descartó neumotórax, tromboembolismo pulmonar, pero con evidencia de edema pulmonar e infiltrados intersticiales difusos bilaterales. Se realizó fibrobroncoscopia más lavado broncoalveolar, procedimiento sin hallazgos patológicos ni signos de hemorragia alveolar; los estudios en lavado bronacoalveolar fueron negativos para microorganismos infecciosos. Presentó aumento de derrame pleural requiriendo toracentesis. Se solicita nuevo perfil inmunoreumatológico que muestra ANAs positivos, complemento consumido, anti-DNA por inmunofluorescencia y enzimoinmunoanálisis negativos, anti-Ro positivo, más la evidencia de poliserositis. Se considera cuadro actual secundario a actividad inmune posiblemente por viraje a lupus eritematoso sistémico vs. lupus sobreagregado. Se agregó al manejo azatioprina y prednisolona y se continuó rituximab con posterior mejoría en la paciente. Discusión: los síndromes de microangiopatía trombótica (MAT) son extraordinariamente diversos, pueden ser hereditarios o adquiridos y ocurren tanto en niños como en adultos; su aparición puede ser repentina o gradual. A pesar de su diversidad, los síndromes de la MAT están unidos por características clínicas y patológicas comunes y definitorias. Las MAT, independiente de su etiología, cumplen tres características: anemia hemolítica microangiopática no inmunomediada, trombocitopenia y daño de órgano blanco. La púrpura trombocitopénica trombótica (PTT) es la más prevalente de las MAT. La definición de PTT ha cambiado con el tiempo. La definición se completó luego de la medición de ADAMTS13, con presencia de una grave deficiencia de ADAMTS13 (actividad 〈 10 %). La incidencia es muy baja, aproximadamente de 4 a 6 casos por un millón de habitantes. El 98 % de los casos de adultos con PTT se asocian a deficiencia adquirida de ADAMTS13. Se identifican anticuerpos de tipo IgG principalmente y ocasionalmente IgM e IgA. El 75 % de los pacientes presenta anticuerpos positivos en la etapa aguda. Se han descrito múltiples asociaciones de la PTT con otras patologías, que pueden llevar a la producción de anticuerpos, incluyendo enfermedades autoinmunes como el lupus eritematoso sistémico (LES). El LES es una enfermedad autoinmune compleja con compromiso multiorgánico, que puede coexistir con otras entidades como el Síndrome de Sjögren, la patología inicial de nuestra paciente. Comparten muchas similitudes tanto en la presentación clínica como en la expresión de autoanticuerpos, como los anticuerpos antinucleares (ANAS) y un anticuerpo extractable como anti-Ro, por lo cual lograr una distinción entre estas es difícil. Particularmente la presencia de anti-Ro en LES tiene una asociación con manifestaciones hematológicas y se ha atribuido la refractariedad de la PTT al manejo con recambio plasmático a la coexistencia de patologías autoinmunes, tal como el LES. Sin embargo, no hay casos reportados en la literatura que logren una filiación entre síndrome de Sjögren y anemia microangiopática, por lo cual se interroga la sobreposición de las enfermedades. La PTT puede preceder el diagnóstico del lupus o sobreponerse y debe diferenciarse de una anemia microangiopática asociada a anticuerpos antifosfolípidos o fenómenos vasculíticos. El rendimiento diagnóstico de las características de la PTT suele ser discutido. Las quejas neurológicas están presentes en más del 50 % de los pacientes. Van desde una leve confusión hasta un síndrome tipo ACV. Las convulsiones pueden presentarse hasta en el 9 % de los pacientes y pueden ser recurrentes. Hasta el 25 % de los pacientes desarrollan defectos neurológicos focales transitorios. La PTT requiere un diagnóstico rápido y un manejo urgente por lo general en UCI, como una emergencia médica. El recambio plasmático asociado a glucocorticoides a dosis altas constituye la terapia principal. El recambio plasmático permite la eliminación de los nticuerpos dirigidos contra ADAMTS13 mediante la solución de reposición, además de aportar la metaloproteasa deficitaria. La tasa de refractariedad a la terapia inicial está entre el 10 % y el 42 %. En estos casos, el rituximab ha mostrado resultados esperanzadores, aunque la respuesta en las primeras dos semanas suele ser pobre, con un promedio de inicio de efecto entre los 7 y los 41 días en las diferentes series evaluadas. Conclusión: las MAT son un grupo de enfermedades de difícil diagnóstico, que requieren una alta sospecha clínica y cuyas manifestaciones clínicas se traslapan con un gran número de enfermedades. En ellas, la PTT es la principal representante tanto por su incidencia como por su alta tasa de mortalidad y dificultades terapéuticas. El pilar del manejo continúa siendo el recambio plasmático asociado a las altas dosis de glucocorticoides sistémicos, idealmente iniciados en las primeras horas luego del diagnóstico. A pesar del manejo óptimo, gran número de casos se muestran refractarios a las medidas terapéuticas iniciales, y requieren el uso de medicamentos potentes que generan una inmunosupresión profunda y confieren un alto riesgo de complicaciones derivadas, con una efectividad clínica carente de evidencia de alta calidad, principalmente asociado a la difícil recolección de pacientes en los estudios clínicos y la baja calidad metodológica de los mismos.