ISSN:
1432-0533
Keywords:
Myoclonus Body Disease, Univerricht-Type
;
Myoclonus Bodies
;
Corpora amylacea
;
Polarization Microscopy
;
Histochemistry
;
Orientation of Polyglucosan
Source:
Springer Online Journal Archives 1860-2000
Topics:
Medicine
Description / Table of Contents:
Zusammenfassung Bei 2 an Myoklonuskörperkrankheit (Typ Unverricht) verstorbenen männlichen Patienten wurden die Myoklonuskörper des Kleinhirns mit quantitativen polarisationsoptischen, histochemischen und enzymatischen Methoden untersucht. Ungegliederte Myoklonuskörper (Typ I) besaßen nur äußerst schwachepositive Brewstersche Kreuze. Die Kerne geschichteter Exemplare (Typ II) zeichneten sich im Gegensatz zu Corpora amylacea und Stärkekörnern durch Polarisationskreuze mitnegativem Vorzeichen aus. In den Schalen des Typs II beschränkte sich die Doppelbrechung auf die Radien. Die optische Anisotropie der Myoklonuskörper wird auf das α-1,4-Polyglucosan bezogen. Die Proteinkomponente war am Zustandekommen der Gesamtdoppelbrechung nicht beteiligt; saure Gruppen schienen ebenfalls keinen wesentlichen Einfluß zu haben. Die Doppelbrechungseffekte beruhen auf positiv zur Länge wirkenden Polyglucosanketten. Sie sind beim Typ I und in der Schale des Typs II vorwiegend radial und im Kern des Typs II vorwiegend tangential orientiert. Den elektronenmikroskopisch nachgewiesenen Fibrillen entsprechen vermutlichgebündelte Polyglucosanmolekel. Das “biokristalline Muster”, besonders im Kern des Typs II, wird als genetisch bedingtes Merkmal der Myoklonuskörperkrankheit angesehen.
Notes:
Summary Quantitative birefringency, histochemical and enzymatic studies were performed on cerebellar myoclonus bodies in 2 male cases of myoclonus body disease (Unverricht-type). The undifferentiated myoclonus bodies (Type I) showed extremely weak Brewster crosses withpositive sign. The cores of stratified bodies (Type II) exhibitednegative polarization crosses, which is in contrast to corpora amylacea and starch granules. In the outer zone of type II bodies birefringency was present only in radial structures. The optical anisotropy of myoclonus bodies is related to α-1,4-polyglucosan. The protein component and probably also acid groups do not participate in the total birefringency. The birefringency is caused by polyglucosan chains positively birefringent along the longitudinal axis. These chains are orientated radially in bodies of type I as well as in the outer zone of type II bodies; they are tangentially orientated in the core of type II bodies. The fibrils demonstrable by electron microscopy are likely to represent bundles of polyglucosan molecules. The biocrystalline pattern especially in the core of type II bodies is considered as a genetical feature of myoclonus body disease.
Type of Medium:
Electronic Resource
URL:
http://dx.doi.org/10.1007/BF00684473
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