In:
Canadian Journal of Neurological Sciences / Journal Canadien des Sciences Neurologiques, Cambridge University Press (CUP), Vol. 48, No. 5 ( 2021-09), p. 616-625
Abstract:
Les gammapathies monoclonales à signification neurologique : les neuropathies paraprotéinémiques. Objectifs : L’étude visait à établir le profil clinique des neuropathies paraprotéinémiques (NP) et à dépouiller les résultats observés chez les patients atteints, ainsi qu’à évaluer l’utilité des examens de la conduction nerveuse (ECN) afin de faciliter la distinction entre les sous-types d’affections démyélinisantes. Méthode : Il s’agit d’une analyse rétrospective de dossiers de patients chez qui un diagnostic de NP a été posé entre janvier 2010 et décembre 2019, en milieu hospitalier. La population à l’étude se composait de patients de plus de 16 ans qui présentaient des signes cliniques évocateurs de neuropathie périphérique chronique, affection qui s’est révélée une NP à l’évaluation. Résultats : Au total, ont été retenus les dossiers de 74 patients. La majorité de ceux-ci était des hommes, principalement dans la soixantaine. Les sous-types de NP relevés dans l’étude étaient la gammapathie monoclonale à signification indéterminée (GMSI) (45,9 %), le syndrome POEMS (24,3 %), le plasmocytome solitaire (17,6 %), le myélome multiple (8,1 %) et l’amylose à chaîne légère (4,1 %). Certaines caractéristiques particulières permettent de distinguer, aux ECN, le syndrome POEMS de la GMSI à IgM. L’état neurologique de la majorité des patients atteints de NP tend à se stabiliser, voire à s’améliorer, avec les traitements; toutefois, il peut subsister une incapacité résiduelle importante chez bon nombre d’entre eux. Par ailleurs, ces découvertes ont donné lieu à une nouvelle terminologie et à une nouvelle classification; par exemple, l’expression gammapathie monoclonale à signification neurologique peut faciliter la pose d’un diagnostic précoce et l’élaboration d’un traitement efficace afin de prévenir l’incapacité résiduelle. Conclusion : La NP présente un éventail hétérogène de caractéristiques cliniques, biochimiques et électrophysiologiques. De plus, les ECN peuvent aider à différencier le syndrome POEMS et la GMSI à IgM des autres sous-types d’affections démyélinisantes.
Type of Medium:
Online Resource
ISSN:
0317-1671
,
2057-0155
DOI:
10.1017/cjn.2020.278
Language:
English
Publisher:
Cambridge University Press (CUP)
Publication Date:
2021
detail.hit.zdb_id:
2577275-2
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