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  • Georg Thieme Verlag KG  (2)
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  • Georg Thieme Verlag KG  (2)
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  • 1
    In: Klinische Pädiatrie, Georg Thieme Verlag KG, Vol. 232, No. 04 ( 2020-07), p. 210-216
    Abstract: Hintergrund Bei Mukoviszidose (zystischer Fibrose: CF) verschlechtert sich die orale Glukosetoleranz (OGT) im Krankheitsverlauf. Patienten & Methoden OGT Tests (OGTTs), die 2016 im Deutschen CF-Register dokumentiert waren, wurden gemäß WHO (modifiziert nach ADA) kategorisiert: Normale Glukosetoleranz (NGT), intermittierende Glykämie (INDET), eingeschränkte Nüchternglukosetoleranz (IFG), gestörte Glukosetoleranz (IGT), IFG+IGT, Diabetes Mellitus (DM). Um den Zusammenhang mit der Lungenfunktion zu analysieren, wurde eine multivariable Regressionsanalyse adjustiert für Alter, Geschlecht und CFTR Mutation durchgeführt. Ergebnisse Insgesamt wurden 35% der CF-Patienten ≥10 Jahre mittels OGTT gescreent. Von den 996 Patienten (46,4% weiblich, medianes Alter (IQR): 19 (14–27) Jahre) mit auswertbaren OGTTs hatten 56,2% entweder NGT oder INDET, wohingegen bei 34% ein prädiabetischer (IFG; IGT; IFG+IGT) und bei 9,8% ein diabetischer OGTT beobachtet wurde. Bei 7 Patienten zeigten sich vor dem 10. LJ Abnormalitäten im Glukosestoffwechsel. DM war häufiger bei Frauen und Patienten mit homozygoter F508del Mutation, wobei IFG öfters bei Männern vorlag (alle p 〈 0,05). Ca. 75% der Patienten mit Transplantation und etwa die Hälfte der Patienten mit künstlicher Ernährung und/oder Steroidgabe hatten eine prädiabetische oder diabetische Glukosetoleranz. Das Alter (p 〈 0,001) und die OGTT Kategorie (p=0,013) zeigten im adjustierten Modell eine signifikante Assoziation mit %FEV1. Schlussfolgerung Unsere Daten unterstreichen das Auftreten von Abnormalitäten im Glukosestoffwechsel bei CF im 2. Lebensjahrzehnt. Jedoch weißt es auf die Notwendigkeit eines regelmäßigen Diabetesscreenings und/oder Dokumentation von OGTTs bei CF hin.
    Type of Medium: Online Resource
    ISSN: 0300-8630 , 1439-3824
    Language: English
    Publisher: Georg Thieme Verlag KG
    Publication Date: 2020
    detail.hit.zdb_id: 2039110-9
    Location Call Number Limitation Availability
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  • 2
    Online Resource
    Online Resource
    Georg Thieme Verlag KG ; 2006
    In:  Kinder- und Jugendmedizin Vol. 6, No. 03 ( 2006), p. 159-166
    In: Kinder- und Jugendmedizin, Georg Thieme Verlag KG, Vol. 6, No. 03 ( 2006), p. 159-166
    Abstract: Die Cystische Fibrose (CF) ist die häufigste letal verlaufende autosomal rezessive Erkrankung unter Kaukasiern. Obwohl CF eine Multiorganerkrankung ist, ist der lebenslimitierende Faktor in mehr als 90% der Fälle die Lungenbeteiligung. In den letzten drei Jahrzehnten hat sich unter gewandeltem Therapieregime das Bild der pulmonalen Beteiligung bei CF im Kindesalter erheblich verändert. Das Ergebnis der intensivierten, auf frühe Behandlung bedachten Therapie ist u. a., dass heute mehr als 50% der Patienten älter als 18 Jahre sind. Die diagnostischen und therapeutischen Möglichkeiten sind weit gefächert und einer ständigen Weiterentwicklung unterworfen. Die bereits in Entwicklung stehenden diagnostischen und therapeutischen Optionen versprechen eine noch wesentlich weitere Verbesserung der Lebenserwartung und Lebensqualität für Menschen mit CF.
    Type of Medium: Online Resource
    ISSN: 1617-0288 , 2567-577X
    Language: German
    Publisher: Georg Thieme Verlag KG
    Publication Date: 2006
    Location Call Number Limitation Availability
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