ISSN:
1432-1173
Keywords:
Schlüsselwörter Morbus Grosshans-Marot
;
Blaschkitis
;
Lichen striatus
;
Antinukleäre Antikörper
;
Kutanes Mosaik
;
Keywords Grosshand-Marot disease
;
Blaschkitis
;
Lichen striatus
;
Antinuclear antibodies
;
Cutaneous mosaicism
Source:
Springer Online Journal Archives 1860-2000
Topics:
Medicine
Description / Table of Contents:
Abstract E. Grosshans and L. Marot first described blaschkitis in 1990 as a linear inflammatory dermatitis following lines of Blaschko in an adult patient. We report another case which occurred in a 38-year-old woman who developed an extensive, linear, erythematosquamous dermatitis involving the face, all limbs and the trunk. The patient's serum tested positive for antinuclear antibodies at a dilution of 1:640. The lesions regressed spontaneously within 4 weeks. Blaschkitis is a distinct entity which corresponds neither to a known inflammatory dermatitis in the lines of Blaschko nor to an hamartoma nor to an X-linked disease. Cutaneous antigenic mosaicism, the expression of which might be induced by a viral infection, could trigger this localized inflammatory T-cell response. This hypothesis relates blaschkitis to other cutaneous autoimmune diseases, as does the presence of antinuclear antibodies. We therefore suggest renaming this type of inflammatory dermatitis Grosshans-Marot disease in honour to the dermatologists who first described the entity.
Notes:
Zusammenfassung Die “Blaschkitis”, eine blaschkolineäre Dermatitis im Erwachsenenalter, wurde von E. Grosshans und L. Marot 1990 erstmals als Entität beschrieben. Wir berichten von einem weiteren Fall einer “Blaschkitis” bei einer 38-jährigen Patientin ohne Vorerkrankungen, die an Kopf, Hals, Armen, Beinen und extremitätennahen Rumpfbereichen blaschkolineäre erythematosquamöse Läsionen entwickelte. Es fanden sich antinukleäre Antikörper mit einem Titer von 1:640. Spontane Abheilung trat innerhalb von 4 Wochen ein. Bei der “Blaschkitis” handelt es sich weder um eine blaschkolineäre Variante einer bekannten Dermatose noch um eine hamartomatöse Fehlbildung noch um einen X-chromosomal-dominanten Gendefekt. Ein Mosaik kutaner Antigene mit Expression im Laufe des Lebens (z. B. virusinduziert) könnte zu dieser blaschkolineären T-lymphozytären Entzündungsreaktion führen. Diese Theorie rückt die blaschkolineäre Dermatitis im Erwachsenenalter in die Nähe der Autoimmunerkrankungen, ebenso die gefundenen antinukleären Antikörper. Nachdem es sich bei der “Blaschkitis” um eine eigenständige Entität handelt und verschiedene Namengebungen sich international nicht durchsetzen konnten, möchten wir vorschlagen, sie nach den Erstbeschreibern Morbus Grosshans-Marot zu benennen.
Type of Medium:
Electronic Resource
URL:
http://dx.doi.org/10.1007/s001050051214
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