ISSN:
1432-1440
Source:
Springer Online Journal Archives 1860-2000
Topics:
Medicine
Description / Table of Contents:
Summary Thinlayer- and columnchromatographic studies on brain gangliosides of Tay-Sachs-disease indicate, that the increase of gangliosides in Tay-Sachs brain is due to the accumulation of a fast moving fraction. In normal child brain only traces of this fraction are detectable. The quantitative analysis displays as building blocks sphingosin, stearic acid, galactose, glucose, galactosamin and N-acetyl-neuraminic acid in a molar ratio of 1:1:1:1:1:1, thus indicating that the T.S.-ganglioside is different from the normal gangliosides by the lack of one mol galactose. The normal tri-di- and monosialogangliosides account for ∼1% of the dry weight of the Tay-Sachs-brain. This is about the same percentage as it is in normal child brain. Quantitative studies of the “normal” gangliosides of Tay-Sachs brain showed them identical with gangliosides of normal child brain. One therefore may assume, that in Tay-Sachs-disease the formation of gangliosides is normal and that the accumulation of gangliosides is due to a defective degradation of the monosialoganglioside GIV.
Notes:
Zusammenfassung Die Vermehrung der Ganglioside bei der Tay-Sachsschen Erkrankung beruht nach chromatographischen Untersuchungen auf der Akkumulation einer Fraktion, die normalerweise nur in Spuren vorkommt. Diese Fraktion unterscheidet sich von den vier Gangliosidfraktionen, die den Hauptanteil normaler Gangliosidpräparationen ausmachen, durch das Fehlen eines Mol Galaktose im Gangliosidmolekül. Die vier normalerweise vorhandenen Gangliosidfraktionen mit dem molaren Galaktose-Glucoseverhältnis 2:1 haben auch bei der Tay-Sachsschen Erkrankung mit ca. 1% den gleichen quantitativen Anteil am Hirntrockengewicht wie im normalen kindlichen Gehirn. Es liegt also offenbar kein Defekt in der Produktion normaler Ganglioside vor. Über die Ursache des gestörten Abbaues oder der Metabolisierung der abnorm akkumulierten Gangliosidfraktion mit dem molaren Galaktose-Glucoseverhältnis von 1:1 können keine Aussagen gemacht werden.
Type of Medium:
Electronic Resource
URL:
http://dx.doi.org/10.1007/BF01745933
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