Streifen- und wirbelförmige nävoide Hypermelanose Fallbeschreibung und Literaturübersicht

Zusammenfassung

Wir diagnostizierten bei einem 7jährigen Patienten eine streifen- und wirbelförmige nävoide Hypermelanose (SWNH). Die wesentlichen Kriterien dieser 1988 beschriebenen Entität sind lineare, oft retikuläre Hyperpigmentierungen entlang der Blaschko-Linien ohne entzündliches Vorstadium und ohne Atrophie der Läsionen. Die Erkrankung manifestiert sich meist innerhalb der ersten 2 Lebensjahre. Histologisch ist eine verstärkte Pigmentierung des Stratum basale mit prominenten Melanozyten zu finden. Im Gegensatz zu früheren Beobachtungen fanden sich bei unserem Patienten einige Melanophagen im oberen Korium im Sinne einer Pigmentinkontinenz. In wenigen Fällen wurden assoziierte Mißbildungen mitgeteilt, fanden sich im vorgestellten Fall jedoch nicht. Anhand dieses Fallberichtes möchten wir das klinische Bild, die diagnostischen Kriterien und die Differentialdiagnosen dieser seltenen Entität darstellen. Soweit uns bekannt, stellt unser Patient den ersten Fall einer SWNH in der deutschsprachigen Literatur dar.

Summary

A 7 year old boy presented with linear and whorled nevoid hypermelanosis (LWNH). This entity, delineated in 1988, is characterized by streaked or whorled, frequently reticulate hyperpigmented lesions following the lines of Blaschko without preceding inflammation and without atrophy. The age of onset is usually within the first 2 years of life. Histologically, there is a mild basal cell hyperpigmentation with prominent melanocytes. In contrast to earlier reports, we observed some melanophages in the upper dermis. Associated abnormalities have been reported in a few patients, but were absent in our case.

We present the clinical features, diagnostic criteria and differential diagnosis of this rare entity. Apparently, our patient represents the first case of LWNH in the German literature.