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Neurodegenerative Erkrankungen

Neurodegenerative diseases

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Zusammenfassung

Neurodegenerative Erkrankungen sind sporadische und seltene, erblich auftretende Störungen des zentralen Nervensystems, bei denen es zu einem langsam progredienten Funktionsverlust spezifischer Neuronenpopulationen und ihrer Verbindungen kommt. Schwere Behinderungen und Pflegbedürftigkeit können die Folge sein. Neurodegenerative Störungen sind Erkrankungen des älteren Menschen. Entsprechend lässt der demografische Wandel die Zahl der betroffenen Patienten deutlich steigen. Auch den Radiologen werden die Erkrankungen vermehrt beschäftigen. Aus diesem Grund sollen im vorliegenden Beitrag wichtige neurodegenerative Erkrankungen vorgestellt werden: Neben der Alzheimer- und Parkinson-Erkrankung gehören hierzu die frontotemporale Lobärdegeneration, die Lewy-Körperchen-Demenz, vaskuläre Demenzen, die Creutzfeldt-Jakob-Krankheit und die Chorea Huntington. Beschrieben werden das klinische Bild und die Diagnostik, wobei ein Schwerpunkt auf typischen bildmorphologischen Befunden liegt.

Abstract

Neurodegenerative diseases are sporadic and rare hereditary disorders of the central nervous system, which cause a slowly progressive loss of function of specific neuron populations and their connections. Severe impairments and care dependency can be the sequelae. Neurodegenerative disorders are diseases of older people; therefore, the demographic shift leads to an increase in the number of affected patients. Radiologists will also become more involved. For this reason important neurodegenerative diseases are presented in this article. In addition to Alzheimer’s and Parkinson’s diseases these also include frontotemporal lobar degeneration, Lewy body dementia, vascular dementia, Creutzfeldt-Jakob disease and Huntington’s chorea. The clinical symptoms and diagnostics are described, whereby the focus lies on typical results of morphological imaging.

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Authors and Affiliations

  1. Klinik für Diagnostische und Interventionelle Neuroradiologie, Universitätsklinikum des Saarlandes, Kirrberger Straße, 66424, Homburg-Saar, Deutschland

    Wolfgang Reith

Authors
  1. Wolfgang Reith
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Correspondence to Wolfgang Reith.

Ethics declarations

Interessenkonflikt

W. Reith gibt an, dass kein Interessenkonflikt besteht.

Dieser Beitrag beinhaltet keine vom Autor durchgeführten Studien an Menschen oder Tieren.

Additional information

Redaktion

S. Delorme, Heidelberg (Leitung)

P. Reimer, Karlsruhe

W. Reith, Homburg/Saar

C. Schäfer-Prokop, Amersfoort

C. Schüller-Weidekamm, Wien

M. Uhl, Freiburg

CME-Fragebogen

CME-Fragebogen

Der Morbus Alzheimer …

ist die häufigste Form der Demenz mit etwa 60 % und die häufigste degenerative ZNS-Erkrankung.

ist nicht durch Biomarker nachweisbar.

zeigt eine Bewusstseinsstörung.

ist gekennzeichnet durch Störungen des episodischen Gedächtnisses.

ist neuropathologisch nicht diagnostizierbar.

Bis zu welchem Anteil pro Jahr können MCI-Patienten mit Gedächtnisstörungen als Leitsymptom in einen Morbus Alzheimer übergehen?

10 %

20 %

30 %

40 %

50 %

Zu welcher Wahrscheinlichkeit liegt ein idiopathisches Parkinson-Syndrom (IPS) bei einem Parkinson-Patienten vor?

35 %

45 %

55 %

65 %

75 %

Was ist nicht typisch für neurodegenerative Erkrankungen?

Schleichender Beginn

Erkrankungsalter meist zwischen 50. und 70. Lebensjahr

Langsamer progressiver Verlauf

Pflegebedürftigkeit in unterschiedlichem Ausmaß

Kein gesundheitspolitisches Problem

Welcher pathologische EEG-Befund spricht für eine Creutzfeldt-Jakob-Krankheit (CJK)?

Paroxysmale Dysrhythmien

„Spikes“

„Spikes“ und „waves“

Periodische „sharp waves“

Nulllinie

Woran versterben Patienten mit neurodegenerativen Erkrankungen in der Regel?

Altersschwäche

Unfall im Pflegeheim

Enzephalitis

Sekundäre Komplikationen

Suizid

Welches sind typische Zeichen einer CJK in DWI/FLAIR der MRT?

Atrophie des Caput nuclei caudati

Hyperintensität von Stammganglien und Kortex

Temporomesiale Atrophie

Erweiterung der inneren und äußeren Liquorräume

Mikroblutungen und Leukenzephalopathie

Sie finden in der MRT den Durchmesser des Mittelhirns auf 10 mm verkleinert bei einem Parkinson-Patienten. Pons, Kleinhirn und Kleinhirnstiele sind normal. Wie lautet Ihre Diagnose?

Idiopathisches Parkinson-Syndrom

Kortikobasale Degeneration

Progressive supranukleäre Blickparese

Multisystematrophie, Parkinson-Typ

Multisystematrophie, zerebellärer Typ

In der MRT sehen Sie einzelne Blutungen in lobären Regionen und eine disseminierte Hämosiderose bei einem 60‑jährigen Patienten mit Verdacht auf zerebrale Amyloidangiopathie. Wie wahrscheinlich ist eine ZAA nach den Boston-Kriterien?

Sicher

Wahrscheinlich

Sehr wahrscheinlich

Möglich

Unwahrscheinlich

Bei einem Patienten zur Demenzabklärung sehen Sie in der MRT ausgeprägte, flächige T2w-hyperintense Signalalterationen des Marklagers temporal betont. Wie lautet Ihre wahrscheinliche Diagnose?

CADASIL

Morbus Alzheimer

Zerebrale Amyloidangiopathie

Normaldruckhydrozephalus

Subkortikale arteriosklerotische Enzephalopathie

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Reith, W. Neurodegenerative Erkrankungen. Radiologe 58, 241–258 (2018). https://doi.org/10.1007/s00117-018-0363-y

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