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Zöliakie

Pathogenese, Epidemiologie, Diagnostik und Therapie

Celiac disease

Pathogenesis, epidemiology, diagnosis, and therapy

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Der Gastroenterologe Aims and scope

Zusammenfassung

Die Zöliakie stellt eine entzündliche Dünndarmerkrankung mit deutlich steigender Prävalenz in genetisch disponierten Betroffenen dar (humanes Leukozytenantigen HLA-DQ2 und -DQ8). Ausgelöst wird die Erkrankung durch das Weizenkleberprotein Gluten. Das Autoantigen der Zöliakie ist die Gewebetransglutaminase (tTG2). Die Zöliakie kann in jedem Alter auftreten und sich sehr heterogen klinisch manifestieren. Es werden intestinale von extraintestinalen Symptomen unterschieden. In der Primärdiagnostik steht die Bestimmung der zöliakiespezifischen Autoantikörper gegen tTG2 mit hohen Sensitivitäten und Spezifitäten an erster Stelle. Die histologische Sicherung der Diagnose erfolgt durch den Nachweis von typischen Duodenalschleimhautläsionen. Der Eintritt einer Remission unter glutenfreier Diät wird definitionsgemäß gefordert. Die Therapie der Zöliakie besteht derzeit im Einhalten einer lebenslangen strikt glutenfreien Diät. Diese trägt dazu bei, Komplikationen durch die Malabsorption zu vermeiden.

Abstract

Celiac disease (CD) represents an inflammatory small bowel disease with increasing prevalence in genetically susceptible (human leukocyte antigen [HLA] DQ2 and DQ) patients. Gluten is the main trigger of CD, and tissue transglutaminase (tTG2) was detected to be the autoantigen of CD. CD can emerge in every age and its clinical presentation is very heterogeneous. We differentiate intestinal from extraintestinal symptoms, and since sensitivity and specificity of celiac-specific autoantibodies against tTG2 are very high, serology represents the first step in the diagnosis. Histologically the diagnosis is underlined by typical mucosal lesions. Clinical and serologic remission under gluten-free diet is obligatory for the definition of CD. A strict gluten-free diet is still the therapy of choice and helps to avoid complications of malabsorption.

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Authors and Affiliations

  1. Klinik für Gastroenterologie, Hepatologie und Infektiologie, Universitätsklinikum Magdeburg A.ö.R., Leipziger Str. 44, 39120, Magdeburg, Deutschland

    U. von Arnim & A. Canbay

Authors
  1. U. von Arnim
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  2. A. Canbay
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Corresponding author

Correspondence to U. von Arnim.

Ethics declarations

Interessenkonflikt

U. von Arnim und A. Canbay geben an, dass kein Interessenkonflikt besteht.

Dieser Beitrag beinhaltet keine von den Autoren durchgeführten Studien an Menschen oder Tieren.

Additional information

Redaktion

G. Gerken, Essen

M. Müller-Schilling, Regensburg

R. M. Schmid, München

H.-J. Schulz, Berlin

Dieser Beitrag ist Herrn Prof. Dr. med. W. F. Caspary† gewidmet. †Ehemaliger Direktor der Medizinischen Klinik II der Johann Wolfgang Goethe-Universität, Frankfurt am Main

CME-Fragebogen

CME-Fragebogen

Was stellt das Autoantigen der Zöliakie dar?

EMA

HLA-DQ2

HLA-DQ8

Anti-Gliadin-AK IgA

tTG2

Welcher Arzt stellte den Zusammenhang von intestinalen Symptomen und dem Genuss von weizenhaltigen Speisen her und veröffentlichte seine Beobachtungen?

Aretaeus von Kappadokien

Willem K. Dicke

Samuel Gee

J. h. van de Kramer

Detlef Schuppan

Welches Nahrungsmittel enthält kein Gluten?

Roggen

Gerste

Dinkel

Emmer

Quinoa

Nach welcher Zeit führt eine strikte glutenfreie Diät zu einer klinischen Verbesserung der Symptome bei Patienten mit klassischer Zöliakie?

Nach ca. 4 Wochen

Nach ca. 6 Monaten

Nach ca. 3 Tagen

Nach ca. 3–12 Monaten

Nach ca. 1–2 Wochen

Eine HLA-Typisierung sollte in welcher der folgenden Situationen erfolgen:

Bei Patienten mit diskrepanten Befunden.

Bei Patienten mit gesicherter Zöliakiediagnose.

Bei jedem Verwandten eines Zöliakieerkrankten.

Bei Patienten unter glutenfreier Diät.

Bei Patienten mit IgA-Mangel.

Bei welcher Erkrankung ist der Auschluss einer Zöliakie nicht erforderlich?

Down-Syndrom

Diabetes mellitus Typ I

Hypertransaminasämie

Mikroskopische Kolitis

von-Willebrand-Jürgens-Syndrom

Welche Begrifflichkeiten für die Zöliakie sollen heute nicht mehr verwendet werden?

Potenzielle Zöliakie

Symptomatische Zöliakie

Silente Zöliakie

Refraktäre Zöliakie

Klassische Zöliakie

Was trifft für die Diagnostik der Zöliakie zu?

Am häufigsten wird bei unbehandelten Zöliakiepatienten die primäre histologische Klassifikation eines modifizierten Marsh-III-Stadiums gesehen.

Die Entzündungsreaktion der Dünndarmmukosa benötigt ca. 4 Wochen bis zur histologischen Normalisierung.

Der Nachweis von IgA-anti-Gliadin im Speichel stellt die Methode der Wahl bei der Primärdiagnostik im Kindesalter dar.

Eine Laktoseintoleranz besteht immer bei Zöliakiepatienten.

Die Bestimmung von HLA-DQ2/-8 hat einen hohen positiven prädiktiven Wert

Welche der folgenden Aussagen ist bezüglich der Epidemiologie der Zöliakie zutreffend?

Die Zöliakie tritt hauptsächlich bei Weißen europäischer Herkunft auf.

Das Hauptmanifestationsalter liegt bei ca. 2–4 Jahren.

Die Prävalenz der Zöliakie nimmt mit zunehmendem Alter ab.

Die Prävalenz der Zöliakie in Deutschland liegt bei ca. 5 %.

Das diagnostische Fenster der Erstdiagnose Zöliakie im Alter beträgt nur ca. 1–2 Jahre.

Was trifft für den Verzehr von Hafer bei Zöliakiepatienten zu?

Sortenreiner Hafer sollte unter ärztlicher Aufsicht der glutenfreien Diät hinzugefügt werden.

Der Verzehr von Hafer ist für Zöliakiepatienten verboten.

Hafergenuss führt bei Zöliakiepatienten immer zu einer immunologischen Schädigung der Dünndarmmukosa.

Hafer enthält kein Gluten, kann somit problemlos von Zöliakiepatienten verzehrt werden.

Routinemäßige Biopsien sind nach ca. 6 Monaten zu entnehmen.

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von Arnim, U., Canbay, A. Zöliakie. Gastroenterologe 13, 143–153 (2018). https://doi.org/10.1007/s11377-018-0230-4

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